Autor:
Ana Karina Alves Moura
Médica Especialista em Dermatologia e Clínica Médica pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).
Última revisão: 16/03/2009
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Vasculites são doenças que têm em comum o acometimento da parede do vaso por processo inflamatório. A pele é comumente envolvida nos distúrbios vasculíticos, refletindo doenças sistêmicas ou distúrbios por hipersensibilidade nos quais a expressão clínica é, em grande parte, confinada à pele.
Em relação aos mecanismos fisiopatológicos, a pele manifesta um espectro de Vasculites que reflete o que se ilustra na Tabela 1.
Tabela 1: Vasculites de acordo com os mecanismos fisiopatológicos
Mecanismo |
Tipo de reação |
Exemplo |
Dano vascular por imunocomplexos circulantes (ocorre quando o Ag, ligado a IgG ou IgM, ativa a cascata do complemento) |
Reação de Arthus tipo III |
Vasculite leucocitoclástica |
Anticorpos anticélulas endoteliais (anticorpos são produzidos diretamente contra a parede endotelial) |
Reação de Arthus tipo II |
Vasculites relacionadas a doenças reumatológicas |
Imunidade medida por células |
Reação de Arthus tipo IV |
Vasculites granulomatosas na doença de Crohn, sarcoidose, tuberculose e doenças linfoproliferativas |
As Vasculites são difíceis de classificar, e, historicamente, vários critérios foram considerados. Isso se deve a múltiplos fatores, como o pouco conhecimento acerca da etiologia do processo, achados clínicos semelhantes em diferentes distúrbios, além de poucos sinais patognomônicos. A classificação mais utilizada é a baseada no tamanho do vaso acometido. Aqui utilizaremos 2 critérios para classificar as Vasculites (Tabela 2).
1. De acordo com o fator etiológico principal:
primárias (comprometimento vascular é a principal manifestação);
secundárias (doenças com características próprias que podem evoluir com comprometimento vascular).
2. B. De acordo com o tamanho do vaso:
pequenos vasos (capilares, arteríolas e vênulas do plexo superficial);
médios vasos (vasos médios e pequenas artérias e veias);
grandes vasos (aorta e grandes artérias e veias).
Tabela 2: Classificação das Vasculites
|
Primárias |
Secundárias |
Grandes vasos |
Arterite temporal; arterite de Takayasu |
Arterites das doenças reumáticas e espondiloartropatias |
Médios ou médios e pequenos vasos |
Vasculites das doenças do colágeno | |
Pequenos vasos |
Poliangeíte microscópica; angeíte granulomatosa de Wegener; angeíte alérgica de Churg-Strauss; púrpura de Henoch-Schönlein; vasculite da crioglobulinemia mista essencial; vasculite cutânea de pequenos vasos (vasculite leucocitoclástica cutânea) |
Vasculites secundárias a infecções, neoplasias, uso de medicamentos, doenças do colágeno; vasculite pós-transplante de órgão; doença intestinal inflamatória; púrpura de Waldenström; dermatoses neutrofílicas (p.ex., pioderma gangrenoso); picadas de artrópodes; vasculite nodular; vasculite hipocomplementêmica; urticária vasculite; eritema elevatum diutinum; granuloma facial |
Na anamnese, é importante pesquisar dados que nos ajudem a definir a causa do processo vasculítico, lembrando sempre, no entanto, que uma grande porcentagem dos casos, mesmo com intensa investigação clínica, permanece idiopática, devendo-se inferir principalmente sobre:
1. Dados pessoais (sexo, idade): em crianças, a causa mais comum de vasculite é púrpura de Henoch-Schönlein, geralmente precedido por quadro de IVAS. Em adultos, deve-se suspeitar de causas infecciosas, autoimunes e neoplásicas.
2. Antecedentes mórbidos pessoais e familiares: quadros semelhantes na família podem levantar a suspeita de quadros autoimunes.
3. Quadro agudo ou crônico: a forma de início do quadro também é importante para diferenciar Vasculites relacionadas a doenças crônicas, como colagenoses, ou agudas, como Henoch-Schönlein ou relacionada ao uso de drogas.
4. Sintomas constitucionais: a pesquisa de sintomas constitucionais associados (febre, perda ponderal, sudorese noturna, bem como sinais/sintomas órgão-específicos (hematúria, parestesias, tosse etc.) serve de auxílio no raciocínio para o diagnóstico etiológico do quadro vasculítico.
5. Uso de medicamentos: sempre pesquisar medicações atualmente em uso, pois estas podem ser a causa.
6. Comorbidades: pesquisar se o paciente apresenta outras doenças em tratamento, por exemplo, infecções, colagenoses, neoplasias, doença inflamatória intestinal etc.
Tabela 3: Sinais e sintomas associados à vasculite
Sintomas e sinais gerais |
Febre, perda de peso, queda do estado geral |
Comprometimento de múltiplos órgãos |
Mialgia, artrite, nefrite, comprometimento neurológico e/ou de vias aéreas, dor abdominal e/ou sangramento gastrintestinal, serosites |
Comprometimento cutâneo |
Didaticamente, podemos sugerir o tamanho do vaso acometido pelos principais achados clínicos encontrados na pele, portanto: púrpura palpável (mais frequente), máculas, petéquias, pápulas ou pequenas placas eritematosas, vesículas hemorrágicas (pequenos vasos), pústulas, pequenas ulcerações, pequenas áreas de necrose cutânea (se coalescem, podem ser maiores), necrose de extremidades, úlceras isquêmicas, lesões papulonecróticas (Médios vasos), nódulos subcutâneos, livedo reticular |
Tabela 4: Drogas que podem causar vasculite
Penicilinas |
Sulfonamidas |
Quinolonas |
Hidantoína |
Insulina |
Tamoxifeno |
Anticoncepcionais orais |
Fenotiazinas |
Alopurinol |
Tiazidas |
Retinoides |
Interferon |
Pelo fato de as Vasculites apresentarem diversas etiologias, cada uma com diferentes implicações terapêuticas e prognósticas, o diagnóstico requer uma avaliação completa para tentar definir a causa.
A avaliação laboratorial pode ser iniciada pela pesquisa de focos infecciosos, por meio de sorologias e culturas (sorologia para hepatites, Epstein Barr, HIV, fungos, antiestreptolisina O etc.), seguindo-se de exames gerais como hemograma, ureia e creatinina, análise hepática, urina, provas inflamatórias (velocidade de hemossedimentação, proteína C reativa). Complemento deve ser solicitado desde o início da investigação em casos suspeitos de urticária vasculite.
Exames laboratoriais adicionais devem ser solicitados de acordo com o quadro clínico apresentado (história e exame físico) e exames laboratoriais iniciais. Seriam eles: ANCA, crioglobulinas, fator reumatoide, perfil reumatológico, eletroforese de proteínas etc.
Devem ser solicitados de acordo com o tipo de acometimento sistêmico apresentado.
Permite avaliar o tamanho dos vasos acometidos e o padrão de inflamação, dados que podem ser favoráveis na identificação da etiologia. A presença de infiltrado granulomatoso, por exemplo, sugere Churg-Strauss ou Wegener, enquanto um infiltrado rico em linfócitos sugere colagenose associada, e, ainda, a presença de infiltrado predominantemente neutrofílico perivascular, com depósitos fibrinoides na parede dos vasos da derme superficial, caracteriza vasculite leucocitoclástica. Este padrão pode ser encontrado em diversas causas de vasculite (reação a drogas, infecções, neoplasias, doenças do tecido conectivo, crioglobulinemia, doença intestinal inflamatória, eritema elevatum diutinum, entre outras).
1. Poliangeíte microscópica
Vasculite necrotizante com pouco ou nenhum depósito imune. É arterite necrotizante, sendo a glomerulite bastante comum. Capilarite pulmonar pode ocorrer com certa frequência.
2. Angeíte granulomatosa de Wegener
Inflamação granulomatosa envolvendo trato respiratório e vasculite necrotizante afetando pequenos a médios vasos. Glomerulonefrite necrotizante é comum. Entre os principais órgãos acometidos, encontramos:
sintomas gerais (20 a 50%): presença de febre, perda de peso, artralgias, mialgias;
pulmonar (60 a 80%): tosse, dispneia, hemoptise, dor torácica, dor nos seios nasais, secreção purulenta, epistaxe, úlceras nasais; presença de infiltrado nodular no exame radiológico do tórax;
manifestações cutâneas (45%): púrpura palpável, nódulos e, ainda, úlceras necróticas acometendo sobretudo regiões nasais;
renal (75%): hematúria e proteinúria.
2.1. Achados laboratoriais: entre os principais achados, encontramos anemia, leucocitose, aumento de velocidade de hemossedimentação, proteína C reativa e fator reumatoide, além de C-Anca positivo em cerca de 80% dos casos.
2.2. Critérios: 2 ou mais:
inflamação oral ou nasal;
radiografia de tórax mostrando nódulos, infiltrados (fixos) ou cavidades;
hematuria microscópica;
inflamação granulomatosa na biópsia.
3. Angeíte alérgica de Churg-Strauss
Inflamação granulomatosa rica em eosinófilos envolvendo trato respiratório, associada a asma e eosinofilia. É vasculite necrotizante, envolvendo pequenos a médios vasos. Destaca-se o acometimento dos seguintes sistemas:
respiratório (30 a 70%): no início, o doente apresenta manifestações asmatiformes ou de rinite e sinusite, que podem preceder em anos os outros achados clínicos (eosinofilia e comprometimento pulmonar). Na radiografia de tórax, observamos infiltrados pulmonares, difusos ou nodulares, sem cavitação, que aparecem em surtos;
nervoso (60 a 75%): mononeurite múltipla é o principal achado;
gastrintestinal (60%): granulomas e Vasculites levando a sintomas de dores abdminais, perfurações, obstruções, além de vasculite mesentérica com diarreia e hemorragia digestiva;
cardiovascular: miocardites/pericardites;
cutaneas (40 a 70%): púrpura palpável (48%); nódulos subcutâneos em couro cabeludo e extremidades inferiores (30%); erupção maculopapulosa (25%); erupções urticariformes (25%).
3.1. Achados laboratoriais: os mais frequentemente encontrados são anemia, leucocitose e eosinofilia importante no hemograma. Aumento de velocidade de hemossedimentação, proteína C reativa e fator reumatoide também podem ser observados, assim como P-Anca positivo em cerca de 60 a 70% dos casos.
3.2. Critérios: 4 ou mais:
asma;
eosinofilia > 10%;
neuropatia;
infiltrados pulmonares (não fixos);
sinusite;
eosinófilos extravasculares na biópsia.
4. púrpura de Henoch-Schönlein
Caracteriza-se por vasculite com depósito imune predominante de IgA afetando pequenos vasos. Mais frequente na infância, sendo que, em 50% dos casos, inicia após infecção principalmente de vias aéreas superiores. Tipicamente envolve pele, intestinos e glomérulos renais, sendo associada a artralgias e/ou artrites. Os principais órgãos acometidos são:
pele (100%): púrpura palpável localizada preferencialmente nas extremidades inferiores e nádegas;
articulações (60 a 85%): artralgias e artrite;
trato gastrintestinal (85%): dor abdominal, sangramento;
renal (10 a 50%): aparece geralmente nos 3 primeiros meses de início do rash, caracterizando-se pelo aparecimento de hematúria, proteinúria, hipertensão/síndrome nefrótica. É infrequente a evolução para insuficiência renal;
SNC e pulmonar: ambas raras. Podem apresentar-se como cefaleia, encefalopatia, hemorragia cerebral e pulmonar, por vezes culminando em óbito.
4.1. Critérios: 2 ou mais:
púrpura palpável;
idade de início < 20 anos;
dor abdominal;
vasculite leucocitoclástica.
5. vasculite cutânea de pequenos vasos (vasculite leucocitoclástica cutânea)
É diagnóstico de exclusão. Conceitualmente, representa vasculite leucocitoclástica de acometimento exclusivamente cutâneo. Clinicamente aparece em surtos únicos ou recorrentes de púrpura palpável em membros inferiores com ausência de sintomas sistêmicos.
6. Vasculites secundárias a doenças do colágeno
Vasculite é importante manifestação de doenças autoimunes, apesar de incomum. É mais comumente encontrada em pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico (relativamente frequente e pode afetar pele, sistema nervoso, trato gastrintestinal, pulmão, coração e sistema geniturinário), artrite reumatoide (a vasculite reumatoide afeta
7. urticária vasculite
Caracteriza-se por episódios recorrentes de placas eritematoedematosas que tipicamente duram de
1. Poliarterite nodosa
É inflamação necrotizante de vasos médios a pequenos, que geralmente não apresenta sinais de glomerulonefrite ou vasculite em capilares, arteríolas e vênulas.
1.1. Critérios: 3 ou mais:
perda de peso > 4 kg;
livedo reticular;
dor testicular;
mialgias, miopatias;
neuropatia;
hipertensão (diastólica > 90 mmHg);
elevação de ureia ou creatinina;
hepatite B;
arteriografia com anormalidades;
biópsia mostrando artéria com polimorfonucleares.
OBS.: Há uma forma benigna, denominada Poliarterite nodosa cutânea, exclusivamente cutânea, caracterizada clinicamente pela presença de nódulos ulcerados, dolorosos, rodeados por livedo reticular necrotizante localizados em extremidades.
2. doença de Kawasaki
Arterite envolvendo grandes, médias ou pequenas artérias (artérias coronárias, aorta e veias podem ser envolvidas). Associada com síndrome mucocutânea, onde são observados exantema eritematoso e descamativo característico, além da presença de linfonodomegalia, conjuntivite e febre. Geralmente acomete crianças.
2.1. Critérios: 5 ou mais:
febre por mais de 5 dias (este deve estar sempre presente);
hiperemia conjuntival bilateral não-purulenta;
adenomegalia cervical não-supurativa;
exantema poliformo não-vesiculoso;
alterações de extremidades (eritema, edema, ulceração).
Tabela 5: Tratamento conforme a causa de vasculite
Poliangeíte microscópica |
Corticoide + ciclofosfamida |
Angeíte granulomatosa de Wegener |
Corticoide + ciclofosfamida |
Angeíte alérgica de Churg-Strauss |
Corticoide (+ ciclofosfamida nos casos graves) |
púrpura de Henoch-Schönlein |
Tratamento de suporte |
Vasculite da crioglobulinemia mista essencial |
Corticoide; interferon-alfa se associação com vírus da hepatite C |
vasculite cutânea de pequenos vasos (vasculite leucocitoclástica cutânea) |
Anti-inflamatórios não-hormonais; aspirina; bloqueadores H1 e H2 |
Vasculites secundárias a infecções |
Causa de base |
Vasculites secundárias a neoplasias |
Causa de base |
Vasculites secundárias a uso de medicamentos |
Suspensão do medicamento responsável |
Vasculites secundárias a doenças do colágeno |
Causa de base |
urticária vasculite |
Indometacina; dapsona; bloqueadores H1 e H2; antimaláricos; corticoides |
Poliarterite nodosa |
Ciclofosfamida + corticoide |
doença de Kawasaki |
Gamaglobulina intravenosa; ácido acetilsalicílico |
Algoritmo 1: Abordagem do paciente com suspeita de vasculite cutânea.
Adaptado de: Fiorentino DF. Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.
Eritema nodoso (EN) é a forma mais comum de paniculite. Paniculite é um termo utilizado para designar inflamação do tecido celular subcutâneo (TSC), isto é acamada fibroadiposa interposta entre a pele e os músculos. A organização do TSC é caracterizada por septos fibrosos que se continuam com a derme e contêm os vasos sanguíneos, linfáticos e as células reticuloendoteliais. Entre os septos, localizam-se as células de gordura (lipócitos) formando o que se denomina de lóbulos do TSC. A característica histológica mais importante nas paniculites é a localização do processo inflamatório. Quando a inflamação é restrita principalmente aos septos, é designada paniculite septal, enquanto a que acomete sobretudo os lóbulos de gordura é denominada paniculite lobular.
Com base nesses dados, podemos dizer que EN é uma paniculite septal que tipicamente se apresenta como nódulos subcutâneos e/ou placas eritematosas dolorosas, que aparecem em grupos, localizadas principalmente nos membros inferiores.
Com relação à fisiopatologia, o EN é reação de hipersensibilidade que pode ser desencadeada por vários antígenos, em geral associados com infecções, sobretudo estreptococos beta-hemolítico do grupo A, além de outras causas infecciosas e não-infecciosas (Tabela 6). No entanto, a exata patogênese do EN não é muito bem compreendida. Acredita-se que possa ser resultado da deposição de imunocomplexos nas vênulas dos septos do TSC.
Tabela 6: Causas de Eritema nodoso
Infecciosas |
Não-infecciosas |
Estreptococos beta-hemolíticos do grupo A; tuberculose; coccidioidomicose; histoplasmose; blastomicose; clamídia; yersínia; gastroenterite bacteriana (Shigella, Salmonella, Campylobacter); hanseníase; dermatofitose; viroses; toxoplasmose; linfogranuloma inguinal |
Medicações (sulfonamidas, brometos, iodetos, penicilinas, salicilatos, contraceptivos orais); doenças inflamatórias (sarcoidose, doença inflamatória intestinal, doenças autoimunes e reumatológicas); malignidades; gravidez; idiopática |
O início é geralmente agudo e as lesões podem desaparecer em
A lesão consiste na presença de nódulos e placas eritematosos dolorosos de aproximadamente
Na evolução, as lesões tornam-se violáceas e amarelo-esverdeadas, como equimoses em regressão (por isso, o EN também é chamado eritema contusiforme).
Uma história clínica detalhada e exame físico direcionado para as principais causas relacionadas podem ser suficientes para avaliar a maioria dos pacientes com EN. Na anamnese, deve-se questionar sobre uso de medicamentos, infecções recentes (especial referência a diarreia ou infecções respiratórias prévias) e gestação, bem como pesquisar sinovite no exame físico.
Realização de biópsia profunda de lesão ativa em alguns casos pode ser necessária.
Antiestreptolisina O (excluir infecções estreptocócicas): duas medidas consecutivas com intervalo de
PPD (excluir sarcoidose, tuberculose).
Radiografia de tórax (excluir sarcoidose, tuberculose, micoses profundas);
dependendo do quadro clínico apresentado, podem ser necessários outros exames para exclusão de doença inflamatória intestinal, malignidades etc.
Eritema indurado de Bazin;
vasculite nodular.
A vasculite nodular é caracterizada clinicamente por nódulos subcutâneos dolorosos, também preferencialmente localizados nas pernas, mas que, diferentemente do EN, costumam evoluir com ulceração. São paniculites lobulares caracterizadas pela presença de vasculite septal com subsequente isquemia do TSC, que, clinicamente resulta em supuração. A causa é uma reação de hipersensibilidade a antígenos infecciosos (estreptococos, micobactérias). Quando a causa é por Mycobacterium tuberculosis, recebe a denominação de eritema indurado de Bazin.
Tabela 7: Tratamento
tuberculose presente |
tuberculose ausente |
Drogas antituberculose |
1. Tratamentos paliativos: repouso e elevação dos membros; aspirina para melhora da dor (desde que excluída causa medicamentosa por salicilatos); corticoide sistêmico (se excluídas causas infecciosas); evitar indometacina, diclofenaco, piroxicam e derivados pirazolônicos (pelo potencial de hipersensibilidade) 2. Tratar a causa |
1. Russell JP, Gibson LE. Primary cutaneous small vessel vasculitis: approach to diagnosis and treatment. Int J Dermatol. 2006;45:3-13.
2. Fiorentino DF. Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol. 2003;48:311-40.
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5. Sampaio SAP, Rivitti E. Dermatologia. 2.ed. São Paulo: Artes Médicas, 2000.
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9. Thurber S, Kholer S. Histopathologic spectrum of erythema nodosum. J Cutan Pathol. 2006;33:18-26.
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