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Síndrome das Unhas Amarelas

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 17/02/2020

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A síndrome das unhas amarelas consiste em uma doença rara e adquirida que apresenta uma tríade clínica característica de alterações em unhas, linfedema e efusões pleurais. As três manifestações podem se manifestar em tempos diferentes. Portanto, não estão todas presentes concomitantemente em todos os pacientes.

 

Etiologia

 

A etiologia é desconhecida, mas a anormalidade básica responsável por essa síndrome parece ser a hipoplasia dos vasos linfáticos ou a diminuição da função dos vasos linfáticos. Entretanto, análises histológicas dos vasos linfáticos em membranas pleurais não mostram alterações consistentes com hipoplasia linfática, o que faz essa etiopatogênia ser questionada.

 

Manifestações Clínicas

 

O início das manifestações ocorre, em geral, após a puberdade. Em um estudo, a idade média de aparecimento foi aos 53 anos e, em outro estudo, a idade foi um pouco menor. A condição é comumente adquirida e pode resolver-se sem tratamento. Normalmente, as unhas apresentam cor amarelo pálido a esverdeado e são excessivamente curvadas de lado a lado, com deformidade características.

Ocorre um espessamento progressivo das unhas, e elas apresentam sulcos transversais proeminentes ou onicólise (separação da unha do leito), podendo ocorrer descoloração e espessamento de todas as 20 unhas. Apesar do espessamento ungueal, não ocorre onicólise, o que permite a diferenciação da onicomicose. Os pacientes não apresentam baqueamento digital, apesar de ocorrer aumento do eixo longo das unhas. Conforme há a progressão das alterações, as unhas se tornam curvadas e há perda de cutícula. O crescimento dessas unhas é mais lento que o habitual.

Cerca de 80% dos pacientes apresentam edema de membros inferiores não depressível devido ao linfedema. O achado de edema de membros inferiores é relativamente frequente em pacientes com derrame pleural, sendo descrito em até 30% dos casos. O linfedema pode, ainda, envolver face, membros superiores, laringe e cavidade peritoneal, podendo cursar com ascite, além do derrame pleural. Já o derrame pericárdico associado não é descrito.

As efusões pleurais ocorrem em 40% dos pacientes com síndrome das unhas amarelas, sendo que, em mais de 50% dos casos, são bilaterais e podem ser maciças. Uma vez que um derrame pleural tenha se desenvolvido, tende a persistir e recorrer rapidamente após a toracocentese. O líquido pleural é comumente linfocítico, com alta quantidade de proteínas e preenche critérios para diagnóstico de exsudato, embora os níveis de LDH e colesterol possam estar em níveis de transudato em alguns casos.

O LDH do líquido pleural é relativamente baixo em relação à proteína do líquido pleural; não ocorrem alterações significativas de glicose do líquido pleural, com o líquido não se confundido com quadros parapneumônicos complicados. Em cerca de 30% dos casos de efusões pleurais, os pacientes apresentam critérios para diagnóstico de quilotórax.

A maioria dos pacientes apresenta bronquiectasias, infecções respiratórias altas recorrentes como sinusites. O diagnóstico é suspeito com a presença de dois dos três achados da síndrome de derrame pleural, linfedema e unhas amarelas. O diagnóstico pode ser difícil de estabelecer se o derrame pleural é a primeira manifestação da síndrome.

 

Manejo

 

Não existe nenhum tratamento específico para a síndrome, mas se o derrame pleural for grande e produzir sintomas, pode ser realizada toracocentese sintomática. O derrame pode ser tratado ainda com pleurodese ou decorticação pleural ou até mesmo pleurectomia. Outra opção terapêutica é a realização de derivação pleuroperitoneal para efusões recorrentes ou videotoracoscopia para ligação de duto torácico em pacientes com quilotórax.

 

Referências

 

1-Broaddus VC, Light RW. Pleural effusions in Murray and Nadel Textobook of Respiratory Medicine 2016.

2-Heffner JE. Nonmalignant pleural effusions in Fishmans Pulmonary Diseases 2015.

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