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Sua busca por "Sindrome Hemofagocitica" obteve 14 resultados.
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06/02/2018
Revisões
... sem resposta ao tratamento, deve ser considerada a indicação de transplante de medula óssea, sobretudo se o fator precipitante for neoplasia hematológica sem perspectivas de cura ou em recidiva da doença. Referencias 1-Filipovich AH. Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Immunology and Clinics of North América 2002; 22(2). 2-McClain KL. Treatment and prognosis of hemophagocytic lymphohisti......
13/08/2015
Revisões Internacionais
... nos níveis de ferritina é particularmente acentuada (acima de 10.000 ng/mL na maioria dos pacientes). Usualmente obtém-se o diagnóstico de LHH com base nas orientações diagnósticas desenvolvidas pela International Histiocyte Society.1,46 Os critérios incluem (a) diagnóstico molecular com base em mutações específicas encontradas no gene PRF1 ou MUNC13-4 ou (b) diagnóstico clínico de acordo com os ......
04/10/2016
Revisões Internacionais
...cial respiratório; SARS (severe acute respiratory syndrome) = síndrome respiratória aguda grave; LES = lúpus eritematoso sistêmico. Usualmente as linfocitopenias hereditárias são causadas por doenças de imunodeficiência congênita. Essas doenças incluem síndromes de imunodeficiência combinada grave (IDCG), ataxia-telangiectasia, síndrome de Wiscott-Aldrich, hipoplasia da cartilagem e do cabelo ......
12/05/2017
Revisões
...gual entre os sexos e picos bimodais entre 15 e 25 anos de idade e entre 35 e 45 anos de idade; apesar disso, casos podem ocorrer após os 70 anos de idade. Etiologia A etiologia da DSA não é completamente conhecida; todavia, acredita-se que fatores genéticos apresentem um papel relevante, com o HLA-B27, o B18 e o DR 2 envolvidos com a doença. Agentes infecciosos podem agir como um fator de......
17/03/2016
Revisões
...ão e aumento de transaminases. Ocorre também linfadenomegalia (principalmente cervical) e esplenomegalia. A mononucleose infecciosa é autolimitada, pois os linfócitos T destroem as células B infectadas (ou a maioria delas). O EBV fica em latência dentro de linfócitos B, e pode sofrer reativação, de forma que o vírus é eliminado pela orofaringe durante muito tempo (pode ser mais de um ano......
06/09/2012
Revisões Internacionais
...élulas T ausentes apresentam uma mutação no gene CHD7 (o defeito na síndrome CHARGE). Genética e patogênese Os casos de pacientes com síndrome de DiGeorge e severa deficiência de células T apresentam uma base genética heterogênea. Cerca de metade dos casos apresenta deleções hemizigotas do cromossomo 22q11.2. De todos os pacientes com fenótipo mais brando e contagens de células T diminuídas,......
21/09/2016
Revisões Internacionais
... ampla variedade de apresentações e uma grande diversidade étnica. A hipótese de infecção deve ser excluída, assim como doenças dos tecidos conjuntivos e vasculites sistêmicas. Recomenda-se explorar o diagnóstico diferencial entre as síndromes autoinflamatórias. A demonstração de mutações no gene TNFRSF1A facilita a determinação do diagnóstico. Gerenciamento Medicamentos Anti-inflamatórios Não E......
20/12/2017
Revisões
...rus está sempre presente em pacientes com crise aplástica, e a produção de eritrócitos retoma uma vez que os anticorpos para o vírus são produzidos e a infecção é resolvida. A crise aplástica transitória é, em geral, um evento único na vida do paciente, sugerindo indução de imunidade protetora duradoura. Embora seja autolimitada, ela exige transfusão e pode levar à anemia severa, ocasionalmente f......
24/04/2017
Revisões
...ar por palpação e percussão. Normalmente, uma esplenomegalia com baço palpável é mensurada pelo número de centímetros que o baço estende abaixo da margem costal. A palpação do baço é pouco sensível e, eventualmente, baços pesando mais de 900g não são perceptíveis à palpação. A percussão do espaço de Traube é mais sensível para determinar a presença de esplenomegalia. O tamanho do baço é medido co......
09/08/2016
Revisões
...s raramente apresentam uma síndrome caracterizada sepsis-like por coagulação intravascular disseminada, encefalopatia, síndrome do desconforto respiratório agudo, colapso vascular, e, subsequentemente, falência de múltiplos órgãos. Em alguns pacientes, a biópsia de medula óssea tem demonstrado a presença de histiócitos fagocitando eritrócitos numa forma de síndrome hemofagocítica reativa. Duas fo......
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