3 Forma Cutânea Difusa

Reproduzido de:

Atlas de Leishmaniose Tegumentar Americana: Diagnósticos Clínico e Diferencial [Link Livre para o Documento Original]

Série A. Normas e Manuais Técnicos

MINISTÉRIO DA SAÚDE

Secretaria de Vigilância em Saúde

Departamento de Vigilância Epidemiológica

Brasília / DF – 2006

3.1 ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS

A leishmaniose cutânea difusa (LCD) é considerada uma forma rara de apresentação clínica da LTA, com cerca de 350 casos descritos na literatura mundial. Existem relatos de seu encontro no continente Africano e nas Américas, destacando-se o primeiro com maior número de casos (Figura 73).

No Brasil, o agente etiológico responsável pela LCD é a L. (L.) amazonensis.

Figura 73. Distribuição da LCD nos continentes.

A descrição do primeiro caso da doença ocorreu no Brasil, em 1945, o qual já chamava a atenção para o polimorfismo lesional e pelo comprometimento de extensa área de superfície cutânea, com predomínio de lesões não-ulceradas (SILVA, 1945) (Figura 74).

Figura 74. Primeiro caso descrito de LCD.

Atualmente, há cerca de 40 casos de LCD em nosso País, dos quais a Bahia, o Pará e o Maranhão são responsáveis por aproximadamente 80% dos casos. As áreas onde a L. (L.) amazonensis foi identifi cada como agente etiológico da LT são consideradas áreas de risco para o aparecimento de casos da LCD (Figura 75).

Figura 75. Distribuição da LCD no Brasil.

3.2 ASPECTOS CLÍNICOS E DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Clinicamente, a LCD caracteriza-se por apresentar evolução crônica progressiva, geralmente acometendo as pessoas na primeira infância, com resposta terapêutica inicial satisfatória, recidivas freqüentes e caráter refratário a diversos esquemas terapêuticos propostos (Figuras 76 e 77).

Figura 76. LCD. Paciente com 4 anos de idade e 3 anos de evolução da doença. Apresenta lesão em placa exulcerada gigante no membro inferior esquerdo, bem como placas infiltradas na face e nos membros superiores.

Figura 77. LCD. O mesmo paciente da Figura 76, agora com 17 anos de idade e 16 anos de evolução da doença. Apresenta placas infiltradas na face e lesões pápulo-nodulares recobertas por crostas na base do nariz.

Os pacientes apresentam um polimorfismo lesional característico, ocorrendo associação de lesões pápulo-nodulares, tuberosas, tumorais, vegetantes, verrucosas, formando placas (Figuras 78 a 89).

Figura 78. LCD. Lesões pápulo-nódulo-verrucóides com descamação e algumas crostas.

Figura 79. LCD. Lesões pápulo-nódulo-verrucóides com crostas e exulcerações localizadas na face dorsal das mãos. Observa-se deformidade do 5.º quirodáctilo esquerdo.

Figura 80. LCD. Lesões pápulo-nódulo-tumorais formando placas infiltradas na região dorsal das mãos. Lesões exulceradas sobre a lesão pápulo-nódulo-tumoral.

Figura 81. LCD. Lesões vegetantes, com superfície verrucosa, com descamação e recobertas por crostas na base da pirâmide nasal.

Figura 82. LCD. Lesões pápulo-nodulares formando placa, com depressão central localizada no braço direito. Observe a pele apergaminhada entre os nódulos.

Figura 83. LCD. Extensas placas infiltradas, com presença de exulceração e crostas, localizadas na face posterior da perna direita.

Figura 84. LCD. Placas infiltradas, com áreas de hipercromia, localizadas na face posterior das coxas e pernas.

Figura 85. LCD. Placa infiltrada com hipercromia na pirâmide nasal e na face posterior do antebraço direito.

Figura 86. LCD. Placa cicatricial com discromia e aspecto apergaminhado de pele. Apesar de não ocorrer cura clínica, em algumas lesões, pode-se observar áreas de cicatrização após a realização de esquemas terapêuticos específicos.

Figura 87. LCD. Tubérculos e nódulos exulcerados recobertos por crostas. Presença de infecção bacteriana associada. Observa-se reabsorção óssea em pododáctilos.

Figura 88. LCD. Lesão vegetante recoberta por crosta na pirâmide nasal e na face. Lábios infiltrados.

Figura 89. LCD. Lesões infiltradas recobertas por crostas, com presença de edema gigante em falanges. Lesões verrucosas exulceradas, recobertas por crostas nos membros inferiores e pododáctilos. Pela imagem radiológica, havia também destruição dos espaços interfalangeanos nos quirodáctilos.

Os pacientes apresentam predomínio do perfil Th 2 de resposta imune, com conseqüente déficit da ação macrofágica, cujas células apresentam-se repletas de parasitos, ausência de formação de granuloma e de necrose tissular, elementos estes característicos das outras formas clínicas de LT. Por essas razões, o paciente com LCD não apresenta lesões ulcerosas, sendo que estas, quando ocorrem, resultam de microlacerações na pele infiltrada, evoluindo com infecção bacteriana e exulcerações de extensões variáveis (Figuras 90 a 92).

Figura 90. LCD. Lesões exulceradas recobertas por crostas.

Figura 91. LCD. Lesões exulceradas.

 

Figura 92. LCD. Lesões exulceradas.

Ocorre acometimento de grandes áreas corpóreas, envolvendo a face (regiões maxilares, pirâmide nasal e lábios), orelhas, tronco e membros (Figura 93), de forma semelhante à hanseníase virchowiana, o que dificulta sobremaneira o diagnóstico diferencial, essencialmente clínico, entre as duas condições (Figuras 94 a 97).

Figura 93. LCD. Distribuição da freqüência da localização das lesões de LCD em 31 pacientes descritos no Brasil.

Figura 94. LCD. Lesões nódulo-tumorais na orelha e na face. Lesão vegetante recoberta por crostas na pirâmide nasal e nos lábios, assemelhando-se à hanseníase virchowiana.

Figura 95. LCD. Placas infiltradas recobertas por descamação e crostas, localizadas em regiões malares, pirâmide nasal e lábios.

Figura 96. LCD. Lesões pápulo-nodulares infiltrativas, localizadas na orelha, com cicatriz hipercrômica no lobo.

Figura 97. Hanseníase virchowiana. Lesões pápulo-túbero-nodulares infiltrativas em toda a face e orelhas, associadas à madarose.

A ausência de madarose e de alteração de sensibilidade tátil, térmica ou dolorosa, reforça a hipótese clínica de LCD. Contudo, faz-se fundamental a correta investigação laboratorial para realização do diagnóstico definitivo e a introdução de terapêutica adequada. Classicamente, não há acometimento do couro cabeludo, das regiões axilares, palmares, plantares e mucosas. Entretanto, nestas duas últimas, foi observado acometimento por contigüidade (Figura 98).

Figura 98. LCD. Lesões vegetantes, verrucosas, exulceradas, recobertas por exsudatos e crostas, localizadas na extremidade distal do membro inferior da perna, incluindo a região plantar.

Pode ocorrer comprometimento ósseo, com reabsorção de tecido ósseo e deformidade de extremidades, havendo controvérsias quanto à etiopatogenia dessas lesões (Figuras 99 e 100).

Figura 99. LCD. Lesões infiltradas com edema gigante de falange, exulceração recoberta por crostas. Observa-se reabsorção de falanges distais com deformação de extremidades.

Figura 100. LCD. A mesma paciente da Figura 99, após tratamento específico (Sb⁺⁵ + sulfato de paramomicina), tendo como resposta temporária a presença de cicatrizes atróficas com hipocromia e fibrose. Observa-se também reabsorção de falanges e deformação de extremidades.

3.3 DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

A LCD caracteriza-se por uma deficiência específica da resposta imune celular, o que favorece a multiplicação e a persistência do parasito no organismo infectado, justificando a riqueza parasitária observada nas lesões de LT. A IRM costuma ser negativa nas diversas fases evolutivas da doença, e a pesquisa do parasito, em esfregaço de lesão cutânea, apresenta formas amastigotas em abundância (Figuras 101 e 102).

Figura 101. LCD. Presença de formas amastigotas de Leishmania em esfregaço de lesão cutânea, coloração pelo Giemsa (aumentada 1.000 vezes).

Figura 102. LCD. Formas amastigotas observadas em esfregaços de lesão cutânea, coloração pelo Giemsa (aumentada 1.000 vezes).

Sempre que houver suspeita da ocorrência dessa forma de LT, faz-se necessário realizar exame anátomo-patológico para caracterização do padrão histopatológico e cultura em meios específicos para o isolamento e caracterização da espécie envolvida. Dessa forma, os pacientes devem ser sempre encaminhados a um serviço de referência, para realização de investigação diagnóstica e caracterização clínico-imunológica da LCD.

As lesões causadas pela L.(L.) amazonensis podem apresentar-se sob duas formas clínicas – a localizada e a difusa. A distinção entre essas duas formas de lesões, ambas com grande número de parasitos, é que, na forma localizada, ocorre necrose tissular, seguida pelo desenvolvimento de reação granulomatosa; e na forma difusa, não há necrose tissular, mas sim perpetuação das lesões em que destaca-se, como alteração fundamental, o acúmulo de macrófagos vacuolizados repletos de parasitos. (Figura 103).

Figura 103. LCD. Exame histopatológico da pele caracterizado pela presença maciça de macrófagos vacuolizados repletos de formas amastigotas, associada a focos esparsos de plasmócitos HE (aumentada 400 vezes).

3.4 TRATAMENTO

A resposta terapêutica aos esquemas propostos pela Organização Mundial da Saúde e o Ministério da Saúde, utilizando antimoniais pentavalentes, pode ser inicialmente satisfatória. Entretanto, as recidivas costumam ser freqüentes, evoluindo com caráter refratário a novas séries de tratamento com antimoniais: esquemas terapêuticos alternativos, utilizando anfotericina B convencional ou lipossomal; associação de interferon ? + antimoniais pentavalentes; sulfato de aminosidina; associação de alopurinol + antimoniais pentavalentes; pentamidinas, dentre outros, têm sido utilizados com resultados variáveis (Figuras 104 a 109).

A obtenção de cura clínica, associada à reversão permanente da imunossupressão específica apresentada pelo paciente, não foi relatada até o momento, caracterizando a LCD como uma forma de LT refratária ao tratamento, fazendo com que o paciente necessite de acompanhamento clínico constante.

Figura 104. LCD. Paciente da Figura 92, apresentando cicatrizes atróficas, hipocrômicas, apergaminhadas, brilhosa e fibrose, após a utilização de IFN ? + Sb⁺⁵.

Figura 105. LCD. O mesmo paciente das Figuras 92 e 104, apresentando cicatrizes atróficas, hipocrômicas e fibrose.

Figura 106. LCD. Lesões pápulo-túbero-nodulares, formando placas em algumas áreas.

Figura 107. LCD. Cicatrizes atróficas, apergaminhadas e brilhosas, após o uso de isotionato de pentamidina.

Figura 108. LCD. A mesma paciente das Figuras 89 e 98, após o tratamento com antimonial pentavalente + sulfato de paramomicina.

Figura 109. LCD. A mesma paciente das Figuras 89, 98 e 108, após o tratamento com antimonial pentavalente + sulfato de paramomicina. Observa-se lesão cicatricial na região plantar.

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