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Autores:
Murillo de Oliveira Antunes
Especialista em Cardiologia pelo Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
Fernando de Paula Machado
Médico pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Residência em Clínica Médica no Hospital das Clínicas da FMUSP (HC-FMUSP). Residência em Cardiologia pelo Instituto do Coração (InCor) do HC-FMUSP. Médico Diarista do Pronto-Atendimento do Hospital Sírio-Libânes.
Leonardo Vieira da Rosa
Médico Cardiologista pelo Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP. Médico Assistente da Unidade de Terapia Intensiva do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP. Doutorando em Cardiologia do InCor-HC-FMUSP. Médico Cardiologista da Unidade Coronariana do Hospital Sírio Libanês.
Última revisão: 01/04/2019
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Mulher de 29 anos com dispnéia aos esforços
Ver diagnóstico abaixo
Miocardiopatia Hipertrófica. A paciente apresentava longa história de dispnéia aos esforços e morte súbita familiar por miocardiopatia hipertrófica. Apresentava hipertensão arterial em uso de betabloqueador. Negava tabagismo e diabetes e seu perfil lipídico era normal. Ao exame físico o ictus cordis era bastante impulsivo à palpação e a ausculta cardíaca não apresentava anormalidades.
O ECG mostrado evidencia ondas R’ proeminentes de V1 a V3, com padrão de bloqueio de ramo direito, grandes ondas T negativas nessas derivações, associadas a sinais de sobrecarga das câmaras esquerdas. Verificam-se ondas Q em paredes anterior e inferior.
O achado ecocardiográfico característico na MH é a hipertrofia do ventrículo esquerdo, porém, há uma grande variabilidade no seu grau e padrão. A maioria dos pacientes (90%) apresenta a forma assimétrica clássica com predomínio septal. As demais paredes do VE costumam apresentar graus variáveis de hipertrofia, exceto a parede posterior (PP) que costuma ter espessura normal. Nesta forma, o septo interventricular geralmente apresenta uma espessura >15mm (normal <10-11mm) e a relação SIV/PP é >1,3, fato pelo qual a MH é, algumas vezes, indevidamente chamada de hipertrofia septal assimétrica (HSA).
São propostos os seguintes critérios diagnósticos para familiares de primeiro grau de pacientes com miocardiopatia hipertrófica comprovada:
Tabela 1: Critérios diagnósticos de miocardiopatia hipertrófica em pacientes com familiares de primeiro grau com miocardiopatia hipertrófica comprovada.
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Critérios Maiores |
Ecocardiográficos |
1) Hipertrofia ventricular igual ou maior que 13mm em septo anterior ou parede posterior ou igual ou maior que 15mm em septo posterior ou parede lateral; 2) Movimento sistólico anterior com contato septal. |
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Eletrocardiográficos |
1) Critérios de hipertrofia ventricular esquerda com alterações da repolarização; 2) Ondas T negativas (> 3mm na parede ântero-lateral ou > 5mm na parede inferior); 3) Ondas Q patológicas (> 40ms ou > 25% da onda R). | |
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Critérios Menores |
Ecocardiográficos |
1) Hipertrofia ventricular > 12mm em septo anterior ou em parede posterior ou > 14mm em septo posterior ou em parede lateral; 2) Movimento sistólico anterior incompleto; 3) Válvula mitral "redundante". |
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Eletrocardiográficos |
1) Bloqueio completo de ramo ou alterações da condução intraventricular em precordiais; 2) Alterações leves da repolarização ventricular em precordiais; 3) Onda S em V2 > 25mm. | |
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Clínicos |
Síncope, dor precordial ou dispnéia não explicadas. | |
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O diagnóstico de CH será feito num familiar de primeiro grau se houver um critério maior ou dois critérios menores ecocardiográficos ou um critério ecocardiográfico menor associado a dois critérios eletrocardiográficos menores. | ||
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