Autor:
Rodrigo Antonio Brandão Neto
Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
Última revisão: 04/09/2013
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Paciente de 19 anos de idade, antecedente de linfoma tratado com quimioterapia, em remissão há 2 anos, anemia hemolítica autoimune diagnosticada quando apresentava o diagnóstico de linfoma, púrpura trombocitopênica diagnosticada há 6 meses, sem resposta apropriada a corticoterapia em uso de rituximabe, chega ao pronto-socorro com história de cefaleia súbita e vômitos. Na entrada, plaquetas em 1.000 céls/mm3. Realizou tomografia de crânio sem contraste que evidenciou hemorragia subaracnoide, como mostram as Figuras 1 e 2.
Figura 1. Tomografia de crânio sem contraste evidenciando hemorragia subaracnoide.
Figura 2. Tomografia de crânio sem contraste evidenciando hemorragia subaracnoide.
Pacientes com cefaleia significativa e inexplicadas, e com discrasias sanguíneas, seja por alterações de coagulação ou plaquetária, têm indicação formal da realização de exame de imagem. São situações que indicam a realização de tomografia de crânio de urgência:
cefaleia nova e significativa após os 50 anos de idade;
sinais neurológicos focais;
pior cefaleia da vida;
cefaleia significativa associada ao esforço;
cefaleia associada com imunossupressão (principalmente Aids) e discrasias sanguíneas ou neoplasias;
alterações de exame físico, sugestivas de quadro hemorrágico cerebral, como rigidez de nuca, confusão mental, entre outras alterações;
cefaleia após trauma craniano.
A púrpura trombocitopênica idiopática é uma doença autoimune caracterizada por plaquetopenia persistente definida por contagem de plaquetas abaixo de 150.000/L. Sua causa é a destruição plaquetária mediada por autoanticorpos que se ligam a antígenos plaquetários e levam a seu prematuro clareamento por meio do sistema retículo-endotelial. A destruição autoimune de plaquetas pode estar associada a certas doenças, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), e, quando associada à anemia hemolítica autoimune, é denominada de síndrome de Evans. No caso, o paciente tem história de anemia hemolítica autoimune que pode ser secundária a linfomas, mas não é possível atribuir com certeza o diagnóstico de púrpura imune secundária ao linfoma, pois a púrpura só apareceu após a remissão do linfoma.
O diagnóstico da PTI é de exclusão e se baseia em história, exame físico, hemograma completo e análise do esfregaço de sangue periférico, procurando excluir outras causas de plaquetopenia. O esfregaço de sangue periférico é importante para descartar a pseudotrombocitopenia e também para descartar causas secundárias de plaquetopenia, como a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) ou a síndrome hemolítica-urêmica, cujo diagnóstico pode ser sugerido pela presença de esquizócitos no sangue periférico. O esfregaço de sangue periférico pode sugerir também anemia megaloblástica, leucemias e mielodisplasia.
O mielograma não é necessário para o diagnóstico de PTI, sendo indicado pacientes com mais de 60 anos de idade, em caso de recidiva após remissão completa e antes de esplenectomia. O tratamento depende da apresentação clínica e, no caso de um quadro de sangramento com risco de morte, como a HSA vista na tomografia deste paciente, a transfusão de plaquetas é necessária, conjuntamente ao tratamento imunomoduladora. Neste caso, em razão da velocidade de resposta, a gamaglobulina endovenosa é a melhor escolha, em dose de 1 g/kg/dia por 2 dias. É importante lembrar que, neste caso, devem ser realizadas todas as medidas indicadas para pacientes com hemorragia subaracnoide.
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