Formação expansiva intracraniana

Quadro clínico

Paciente de 7 anos, previamente hígido, deu entrada no pronto-socorro com história de cefaleia há um mês, no início da manhã, tornando-se progressiva e de forte intensidade, com piora importante há 1 semana, acompanhada de vômitos.

No exame físico, apresentava marcha atáxica, com base alargada. A fundoscopia mostrou papiledema.

A tomografia computadorizada (TC) de crânio (Figuras 1 e 2) evidenciou formação expansiva no verme cerebelar, de limites parcialmente definidos, apresentando realce ao meio de contraste iodado. Destaca-se aspecto infiltrativo com características expansivas sobre os hemisférios cerebelares adjacentes e sobre o tronco encefálico, promovendo obstrução ao fluxo liquórico e consequente dilatação do sistema ventricular supratentorial, com sinais de transudato liquórico, apagamento de sulcos e fissuras e hipertensão intracraniana.

Figura 1. Tomografia computadorizada de crânio.

Figura 2. Tomografia computadorizada de crânio.

A ressonância nuclear magnética (RNM) de crânio (Figuras 3 e 4) confirmou a formação expansiva predominantemente sólida cerebelar e sinais de hipertensão intracraniana, com hidrocefalia obstrutiva e transudato liquórico.

Figura 3. Ressonância magnética de crânio.

Figura 4. Ressonância magnética de crânio.

Hipótese diagnóstica

Tumor de sistema nervoso central.

Conduta

Iniciou-se administração de dexametasona, fenitoína e o paciente foi submetido à resseção cirúrgica da formação expansiva.

Diagnóstico anatomopatológico

Meduloblastoma.

Comentários

Os tumores do sistema nervoso central constituem aproximadamente 20% de todas as neoplasias do grupo etário pediátrico, sendo o segundo tipo de câncer mais comum nas crianças, ultrapassado em frequência apenas pela leucemia.

O meduloblastoma é um tumor neuroectodérmico primitivo que caracteristicamente ocorre na fossa posterior. É mais frequente em crianças e adolescentes, com rápido declínio da incidência na 2ª e 3ª décadas de vida. Existe predominância do sexo masculino sobre o feminino, com relação masculino:feminino de 1,5 a 2:1. É responsável por 30 a 40% dos tumores da fossa posterior na infância, sendo o mais comum, e por 25 a 30% de todos os tumores cerebrais pediátricos. Nos adultos, respondem por 1% dos tumores cerebrais. Trata-se de uma neoplasia altamente maligna e de crescimento rápido. Localiza-se, preferencialmente, na linha média da fossa posterior, acometendo o cerebelo em 94,4% dos casos, onde a maioria destes (> 75%) origina-se no verme cerebelar.

A grande maioria dos pacientes (70 a 90%) apresenta a tríade clássica de hipertensão intracraniana, com história de cefaleia, vômitos e letargia. Com o crescimento do tumor e invasão do tecido cerebral, podem surgir sintomas mais característicos, como a ataxia.

A suspeita do diagnóstico é clínica, destacando-se a importância da história e do exame físico. Crianças com cefaleia sempre devem ser avaliadas cuidadosamente. A precocidade do diagnóstico é fundamental para o melhor prognóstico. Os exames de imagem possuem papel indispensável no diagnóstico e no planejamento terapêutico.

O tratamento do meduloblastoma consiste de cirurgia agressiva, seguida de radioterapia de todo eixo cranioespinal. Recentemente, a quimioterapia adjuvante tem se mostrado benéfica. O tratamento habitualmente deixa sequelas endocrinológicas e cognitivas, mas, com o tratamento adequado, 80 a 90% das crianças sem doença disseminada podem ser curadas.

Referências bibliográficas

1.        Massimino M, Giangaspero F, Garrè ML, Gandola L, Poggi G, Biassoni V et al. Childhood medulloblastoma. Crit Rev Oncol Hematol. 2011 Jul; 79(1):65-83.

2.        Yazigi-Rivard L, Masserot C, Lachenaud J, Diebold-Pressac I, Aprahamian A, Avran D et al. Childhood medulloblastoma. Arch Pediatr. 2008 Dec; 15(12):1794-804.

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