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Avaliação do Paciente com Ataxia e Alterações da Marcha no Departamento de Emergências

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 02/07/2018

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A ataxia pode ser definida como uma alteração na coordenação fina e acurada dos movimentos. Um distúrbio de marcha é definido como um padrão anormal do andar ou caminhar. A ataxia e os distúrbios da marcha podem ser sintomas de muitos processos de doença e, em geral, não são diagnósticos.

A ataxia pode ser descrita pelo paciente ou seus familiares de diferentes formas, como fraqueza, tonturas, acidente vascular cerebral, quedas ou outra queixa principal inespecífica. A ataxia, classicamente, é associada por disfunção cerebelar, mas pode ocorrer por diferentes problemas, com uma alteração de sensibilidade podendo causar uma ataxia sensitiva.

 

Fisiopatologia

 

Os emergencistas, com frequência, tendem a pensar que a ataxia e os distúrbios da marcha resultam sobretudo de lesões cerebelares, mas muitos casos de ataxia têm origem em condições sistêmicas ou focais que afetam diferentes elementos dos sistemas nervosos central e periférico. As lesões cerebrais podem causar ataxia, mas lesões isoladas do cerebelo não são a causa mais comum dessas queixas. As ataxias podem ser classificadas em motoras (cerebelares) ou sensoriais.

O Quadro 1 apresenta as etiologias comuns de ataxia aguda.

 

Quadro 1

 

ETIOLOGIAS COMUNS DE ATAXIA AGUDA

Etiologias sistêmicas

 

                    Intoxicações com etanol

                    Intoxicações sedativo-hipnóticos

                    Intoxicações com estado de alerta relativamente preservado (alerta diminuído em níveis mais elevados)

                    Uso de anticonvulsivantes (carbamazepina, ácido valproico, fenitoína)

                    Metais pesados ? chumbo e mercúrio orgânico

                    Distúrbios metabólicos, como hiponatremia

                    Erros congênitos do metabolismo

                    Doença de Wernicke

Distúrbios e condições que afetam predominantemente o SNC

                    AVCs

                    Alterações degenerativas cerebelares

                    Abscesso cerebral

                    Tumor frontal, hemorragia ou trauma, hidrocefalia

                    Infarto ou hemorragia talâmica

                    DP

                    Hidrocefalia de pressão normal

                    Espondilose cervical e outras causas da compressão da medula espinal

                    Neuropatia periférica

                    Vestibulopatia

AVC: acidente vascular cerebral; DP: doença de Parkinson; SNC: sistema nervoso central.

 

As ataxias motoras são causadas por distúrbios do cerebelo. As vias sensoriais, nesse caso, estão íntegras, mas a integração das informações proprioceptivas é defeituosa. O envolvimento do cerebelo lateral (um dos hemisférios cerebelares) pode levar a uma ataxia motora do membro ipsilateral.

As lesões que afetam sobretudo a porção da linha média do cerebelo, incluindo principalmente o verme cerebelar, em geral, causam problemas com a coordenação da musculatura axial, o que se reflete na dificuldade de manter uma postura fixa permanente ou sentada. A alteração nas estruturas medianas do cerebelo costuma cursar com ataxia truncal, dismetria, desequilíbrio, alterações oculares e vertigem.

Apesar de sempre se tentar correlacionar os achados de ataxia com alterações anatômicas específicas, frequentemente existem casos de ataxia associados com lesões em locais anatômicos improváveis de causar ataxia motora. Os infartos supratentoriais, particularmente pequenos, os infartos profundos e as lacunas do membro posterior da cápsula interna foram relatados como causadores de hemiataxia isolada.

É possível que a interrupção das vias cerebelar ou cortical ascendente ou descendente sejam a causa dessa ataxia motora. Pequenos infartos ou hemorragias nos núcleos talâmicos podem produzir um quadro clínico de ataxia motora com perda hemissensorial. Esses efeitos são vistos contralateralmente à lesão.

As lesões que afetam o lobo frontal, como massas tumorais ou císticas, podem causar uma ataxia motora das extremidades contralaterais através de mecanismos mal compreendidos. A compressão não traumática da medula vertebral pode apresentar ataxia ou anormalidade na marcha.

Os hemisférios cerebelares estão envolvidos principalmente com o planejamento e a coordenação de tarefas difíceis. O dano a um hemisfério cerebelar leva a alterações no membro ipsilateral, com manifestações que incluem disdiadococinesia, dismetria, ataxia de membros, tremor de intenção e uma alteração da fala que pode acarretar voz baixa, monótona e irregular; já os sintomas oculares são infrequentes e menos significativos que no envolvimento das estruturas medianas do cerebelo.

As ataxias sensoriais ocorrem devido à falha na transmissão da propriocepção ou informação sensorial de posição para o SNC; perda de força e alterações sensoriais podem simular uma ataxia motora, e alterações na propriocepção podem piorar bastante os sintomas de ataxia cerebelar. A falha pode surgir de distúrbios que afetam os nervos periféricos, a medula vertebral ou os tratos de entrada cerebelar.

O desempenho de coordenação motora é alterado, mesmo que os sistemas motores e o cerebelo estejam intactos. As ataxias sensoriais podem ser compensadas um pouco pelas informações sensoriais visuais. A perda de informação visual leva à observação de que as ataxias sensoriais muitas vezes pioram em condições precárias de iluminação e podem ser exibidas durante o exame.

A marcha pode apresentar-se de diferentes formas. A marcha de pacientes com ataxia motora é baseada em passos instáveis e irregulares, e a falta de compensação para barreiras no ambiente pode ser insuficiente. A marcha da ataxia sensorial resultante da perda de propriocepção é notável pelo movimento abrupto das pernas e pelo impacto dos pés em cada passo.

Uma marcha apráxica é definida como aquela em que o paciente aparentemente perdeu a capacidade de iniciar o processo de caminhada. Isso pode ocorrer com lesões hemisféricas direitas ou não dominantes. A disfunção do lóbulo frontal pode resultar em uma marcha semelhante e pode ser observada em hidrocefalia de pressão normal.

A marcha em festinação, por sua vez, se refere a etapas de marcha característica com passos bastante curtos, sendo comum na doença de Parkinson. Uma marcha anormal com movimentos de circunvenção da perna sugere uma hemiparesia leve que reflete a fraqueza assimétrica dos músculos das extremidades inferiores proximais; já uma marcha em foice indica déficit significativo de um dos membros inferiores.

A fraqueza bilateral dos músculos do tronco e pélvicos pode resultar em uma alteração de marcha pela dificuldade de manter a posição normal da pelve em relação às extremidades inferiores. Um distúrbio de marcha funcional é aquele em que o paciente não consegue andar normalmente, embora todas as vias motoras, as vias sensoriais e as funções cerebelares possam estar demonstrando um funcionamento normal.

O problema subjacente é muitas vezes um transtorno conversivo. Uma marcha funcional e dramática com movimentos flácidos sem queda realmente demonstra que força, equilíbrio e coordenação estão intactos. O distúrbio da marcha de baixo nível refere-se a distúrbios da propriocepção ou disfunção do sistema musculoesquelético.

 

Avaliação Clínica

 

Deve-se obter informações sobre a história completa e perguntar sobre a presença de cefaleia, náusea, febre, fraqueza ou parestesias. Uma história de febre, a revisão da história da medicação ou da história familiar de ataxia podem levar ao diagnóstico em casos individuais. A natureza do início dos sintomas e o tempo do processo são os principais fatores para determinar a etiologia das ataxias motoras e a urgência de realizar uma investigação.

O início abrupto da dificuldade na marcha em um paciente com cefaleia severa, sonolência, náuseas e vômitos sugere um processo agudo dentro do SNC, possivelmente uma hemorragia no cerebelo. Já pacientes com um quadro de instalação em semanas a meses diminuem a probabilidade de um diagnóstico emergencial.

As ataxias agudas são o maior interesse nesta revisão; são aquelas com instalação que ocorreu em segundos a dias; já as ataxias subagudas têm instalação em dias a semanas, e as crônicas, de semanas a anos. As ataxias agudas são mais frequentemente causadas por toxinas, medicações infecções e eventos cerebrovasculares isquêmicos ou hemorrágicos.

Os quadros isquêmicos ou hemorrágicos cerebelares costumam cursar com cefaleia significativa, podendo cursar com edema cerebelar e, eventualmente, sintomas compressivos. No caso de pacientes com uso de medicações como carbamazepina ou fenitoína, frequentemente o nistagmo costuma estar associado. Já em meningoencefalites, febre, rigidez de nuca e confusão mental podem estar presentes.

Os tumores cerebrais de fossa posterior, incluindo tronco cerebral e cerebelo, podem apresentar-se como ataxia aguda, particularmente em crianças, mas sua apresentação costuma ser mais insidiosa. No exame físico, em primeiro lugar, deve ser determinado se a ataxia é o sintoma dominante do paciente. O exame físico, incluindo a avaliação dos nervos cranianos, o estado mental, a sensação e o sistema motor, é necessário e pode produzir achados que levam a um diagnóstico não esperado.

O exame físico geral de um paciente como pesquisa de ataxia ou perturbação da marcha deve avaliar se o paciente apresenta sintomas autonômicos ou hipotensão ortostática, que pode estar presente na hipovolemia, na neuropatia diabética e em outras síndromes neurológicas. Especialmente em idosos, a reposição de volume para hipovolemia simples pode corrigir a instabilidade de marcha.

A avaliação da marcha é uma das partes mais importantes do exame neurológico dirigido. Observa-se o paciente sentado na poltrona e, em seguida, verifica-se o paciente ao levantar-se, ficar em pé, caminhar e virar-se. O paciente deve ser convidado a caminhar a uma velocidade normal, depois caminhar nos calcanhares e, então, nos dedos dos pés.

As crianças com ataxia motora costumam recusar-se a andar. A presença de dissinergia (desagregação dos movimentos em partes), dismetria (movimentos finos inacessíveis) ou disdiadococinesia (movimentos rápidos desajeitados) pode indicar uma lesão cerebelar lateral. A avaliação da disdiadococinesia pode ser realizada com movimentos rápidos e coordenados de pronação e supinação das mãos.

O teste dedo-nariz pode ser útil na distinção entre lesões cerebelar e posterior da coluna (proprioceptiva). O teste deve ser realizado com os olhos fechados para avaliar a propriocepção na extremidade superior. Um teste para a função cerebelar que enfatiza as extremidades inferiores é o teste do calcanhar-joelho.

Nesse caso, o paciente, em decúbito dorsal, tenta encostar o calcanhar direito no joelho esquerdo e depois sobre a crista da tíbia; deve-se fazer o teste com olhos abertos e depois fechados para tentar diferenciar a ataxia sensitiva da cerebelar, pois a coordenação piora muito com os olhos fechados na ataxia sensitiva.

Na doença cerebelar, o calcanhar pode inicialmente ultrapassar ou joelho, e a ação é feita com uma série de movimentos bruscos. Outro teste comumente usado para a função cerebelar é a manobra do rechaço ou de Stewart-Holmes, em que se observa a dificuldade do paciente em abortar um movimento quando se retira a oposição ao mesmo (com liberação repentina do antebraço flexionado, o paciente não interrompe o movimento e atinge sua face).

O teste de Romberg é, principalmente, um teste sensitivo; se positivo, pode distinguir a ataxia sensorial da motora. Deve-se observar se, enquanto está de pé com os braços esticados e os olhos abertos, o paciente apresenta sinais de insegurança no equilíbrio. Os pés devem estar estreitamente espaçados, e a postura deve ser facilmente mantida.

A incapacidade de manter uma postura permanente estável (ou, em casos extremos, uma posição sentada) confirma que existe uma ataxia, mas ainda não dá nenhuma informação sobre o tipo de ataxia. Em seguida, deve-se pedir ao paciente que feche os olhos para eliminar informações orientadoras visuais. Se a ataxia piora com a perda de referência visual, o sinal de Romberg está presente ou positivo, sugerindo ataxia sensorial (coluna posterior, disfunção vestibular) ou neuropatia periférica.

Em pacientes com pouca ou nenhuma alteração no equilíbrio com o fechamento do olho (teste negativo de Romberg), o diagnóstico provável é de uma ataxia motora, com possível localização desse problema no cerebelo. Historicamente, o tabes dorsalis ou neurossífilis era uma causa comum de ataxia sensorial.

Em tabes dorsalis, as colunas posteriores e raízes da coluna vertebral posterior degeneram, principalmente na região lombossacra. A perda de informação proprioceptiva das extremidades inferiores torna o paciente dependente de pistas visuais para a marcha correta. A descrição clássica é a de um paciente que caminha lentamente com uma marcha larga enquanto olha para o chão. Na escuridão ou com interrupção da visão, o paciente não consegue andar.

Essas anormalidades refletem a perda de informação proprioceptiva das raízes posteriores e colunas posteriores. Considera-se o diagnóstico de deficiência de vitamina B12 em pacientes com evidência de doença da coluna posterior. Se a deficiência for deixada sem tratamento, uma marcha instável inicial poderá progredir para fraqueza, espasticidade e ataxia. O achado de uma anemia megaloblástica pode ser uma pista, mas a neuropatia pode preceder a anemia.

O exame sensorial em um paciente com marcha ou movimentos instáveis deve incluir testes de posição ou vibração (colunas posteriores). Na avaliação dos reflexos de tendões profundos, pode-se verificar assimetria ou espasticidade que podem sugerir um diagnóstico alternativo. A lesão cerebelar aguda pode resultar em hipotonia muscular por alguns dias ou semanas.

O nistagmo é observado em diferentes distúrbios devido a lesões em uma variedade de locais diferentes do SNC, mas a presença de nistagmo sugere que o processo patológico é intracraniano, podendo ser associada ao sistema vestibular ou cerebelar, e não na medula vertebral ou no sistema nervoso periférico; em caso de nistagmo vertical, sugere doença cerebelar.

 

Diagnóstico

 

Deve-se tentar determinar se a ataxia é sensorial ou motora, se o processo é agudo ou crônico e se o acometimento primário é sistêmico ou de sistema nervoso e, por fim, uma vez localizada no sistema nervoso, se esse acometimento é periférico ou central.

A presença de alteração de estado mental sugere o diagnóstico de meningoencefalites ou eventos cerebrovasculares; já o envolvimento de pares cranianos pode sugerir o diagnóstico de encefalite com acometimento de tronco cerebral ou síndrome de Miller-Fisher.

O exame da função motora pode demonstrar paresia e alterações de sensibilidade, que podem ocorrer na síndrome de Guillain-Barré, podendo se manifestar como ataxia em crianças. Alterações no exame neurológico, como as descritas na avaliação clínica como compatíveis com alterações cerebelares, são bastante específicas para a localização da lesão no cerebelo.

Uma história de alcoolismo ou má-absorção no paciente com ataxia ou alteração de marcha aumenta a possibilidade de um problema nutricional potencialmente reversível. Se a ataxia motora aguda estiver presente com confusão ou anormalidades nos movimentos oculares, consideram-se o diagnóstico de doença de Wernicke e a administração de tiamina IV. A degeneração cerebelar alcoólica pode ocorrer por deficiência nutricional, e não pelos efeitos tóxicos diretos do álcool.

Ao avaliar crianças com ataxia aguda ou distúrbio de marcha, o exame deve excluir fraqueza e distúrbios musculoesqueléticos. A criança pode estar acordada, alerta e brincando, mas está visivelmente instável ou recusando-se a deambular. O diagnóstico diferencial é extenso. A apresentação aguda ou a deterioração dos sintomas exige uma busca agressiva da causa subjacente, e provavelmente precisará de tratamento para pacientes internados.

As intoxicações são uma causa de ataxia em crianças, e a ingestão pode ser sub-reptícia. A história deve incluir consultas sobre quaisquer medicações na casa. A ataxia aguda pode seguir imunizações, doenças virais ou varicela; raramente, foi relatada na fase pré-repetitiva da varicela. A maioria das crianças se encontra na faixa de 2 a 4 anos. A ataxia cerebelar aguda da infância parece ser um distúrbio desmielinizante pós-infeccioso.

O início da ataxia da marcha é abrupto e, ocasionalmente, há febre no momento em que começa a ataxia. O período de latência na ataxia cerebelar aguda é de 2 dias a 2 semanas. Outros achados neurológicos encontrados incluem ataxia truncal, dismetria e, incomumente, anormalidades de nervos cranianos.

Os pacientes com ataxia após a varicela parecem ter uma excelente recuperação uniforme em comparação com pacientes com ataxia cerebelar aguda de outras causas que podem ter alguns problemas residuais. Se a ataxia ocorre na fase de convalescença da varicela, os medicamentos antivirais não são indicados.

As lesões em massa da fossa posterior e outras massas do SNC podem apresentar-se com ataxia. É necessária atenção para excluir anormalidades no exame físico que possam sugerir problemas não localizados no cerebelo. Movimentos oculares anormais devem aumentar a suspeita de uma lesão em massa.

A ataxia aguda associada a movimentos rápidos e caóticos dos olhos e mioclonias de extremidades são a característica da síndrome opsoclonus-myoclonus marcante da síndrome opsoculoide-mioclonia. Essa pode ser uma síndrome pós-viral, mas, muitas vezes, é uma síndrome paraneoplásica associada a um neuroblastoma localizado no abdome ou no tórax.

Os pacientes com ataxia aguda necessitam de exame de imagem para descartar hemorragias ou isquemia cerebelar; a tomografia computadorizada (TC) de crânio pode ser realizada nesse contexto, mas o exame normalmente indicado é a ressonância nuclear magnética de encéfalo, que apresenta melhor visualização de cerebelo e tronco cerebral. Em pacientes com ataxia de apresentação crônica, é possível proceder à avaliação neurológica na grande maioria dos casos.

Algumas pistas sugerem diagnósticos específicos em pacientes com ataxias, como:

               Queixas gastrintestinais: deficiências vitamínicas, doença de Whipple, degeneração hepatocerebral de doenças mitocondriais;

               Sintomas pulmonares: infecções sistêmicas, sarcoidose, tumor de pulmão com degeneração cerebelar paraneoplásica;

               Câncer: doença metastática, síndrome paraneoplásica, ataxia induzida por quimioterapia;

               Doença reumatológica: Lúpus, esclerose múltipla, vasculites, entre outras doenças autoimunes;

               Oftalmoplegia: síndrome de Wernicke, síndrome de Miller-Fisher, doenças mitocondriais, tumor acometendo o tronco cerebral.

 

Os pacientes com ataxia aguda ou subaguda precisam descartar a etiologia infecciosa; assim, é indicada a realização de punção lombar. Outros exames indicados incluem função renal, hepática, glicemia, dosagem de amônia, função tireoideia, eletrólitos, em particular o sódio. Outros exames são dependentes da etiologia suspeita; exames toxicológicos podem ser úteis, sobretudo em crianças com ataxia aguda. Os estudos eletrofisiológicos podem ser úteis, mas normalmente são realizados em ambiente ambulatorial.

 

 

Referências

 

1-Huff JS. Ataxia and gait disturbances in Tintinallis Emergency Medicine 2016

2-Thakkar K, Maricich SM, Alper G. Acute Ataxia in Childhood: 11-Year Experience at a Major Pediatric Neurology Referral Center. J Child Neurol 2016; 31:1156.

3- Timmann D, Diener HC. Coordination and ataxia. In: Textbook of Clinical Neurology, 3rd edition, Goetz C (Ed), Saunders 2007. p.307.

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