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Sua busca por "Hemoglobinuria Paroxistica Noturna" obteve 33 resultados.

Página:  de 4

13/01/2021

Revisões

Hemoglobinúria Paroxística Noturna

... não parecem ter grande influência na maiorsuscetibilidade da lise ao complemento dessas células. Posteriormente, adescoberta das proteínas regulatórias do complemento (CD55 e CD59) ajudou aelucidar a fisiopatologia dessa condição. Oprincipal fator para o aparecimento da doença parece ser resultado de mutaçãosomática adquirida do gene PIG-A, cujo produto é essencial à biossíntese deglicosilfosfati......

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25/01/2016

Artigos

Eculizumabe em Gestantes com Hemoglobinúria Paroxística Noturna

...ais (4%). Seis abortos (8%) ocorreram durante o primeiro trimestre. Requisitos para transfusão de glóbulos vermelhos aumentaram durante a gravidez, de uma média de 0,14 unidades por mês nos seis meses antes da gravidez para 0,92 unidades por mês durante a gravidez. As transfusões de plaquetas foram dadas em 16 gestações. Em 54% das gestações que evoluíram após o primeiro trimestre, a dose ou a fre......

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20/05/2011

Casos Clínicos

Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)

...uns raros pacientes, óbito pode ocorrer alguns meses após o diagnóstico. Na maioria dos pacientes, a doença assume um curso crônico com severidade variável. O aparecimento de leucemia e mielodisplasia é raro, mas bem documentado. Sobrevida · 65% em 10 anos; · 48% em 15 anos. Prescrição Prescrição Comentário Transfusão de 2 unidades de concentrado de hemá......

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25/05/2016

Revisões

Hemoglobinúria Paroxística Noturna

... aparecimento da hemoglobinúria é irregular, outros fatores precipitantes incluem infecções, cirurgia, exercício ou exames radiológicos com contraste. Hemólise Crônica Os pacientes podem apresentar sinais de anemia secundária à hemólise crônica, como dispneia, palidez cutânea, fraqueza. Alguns pacientes podem ter esplenomeglia, mas a maioria apresenta apenas aumento discreto do baço. Sintomas......

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08/01/2016

Casos Clínicos

Embolia séptica pulmonar

... tórax com a seguinte imagem: A imagem mostra múltiplos focos sugestivos de infecção, de provável disseminação hematogênica. Como a paciente tem um cateter central para nutrição, esta poderia ser uma fonte. Neste caso S.aureus cresceram em três balões de hemoculturas sugerindo ainda mais o diagnóstico. Nesses casos, a suspeita de endocardite é imperativa e ecocardiograma transesof......

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13/08/2009

Revisões

Identificação Clínica e Tratamento das Síndromes  Trombofílicas

...clinical practice. 5. ed. Philadelphia: Lippincott; 2006. 18. Heit J. Thrombophilia: common questions on laboratory assessment and management. American Society of Hematology Educ Program. Hematology. 2007:127-135. 19. Battaglioli T, Martinelli I. Hormone therapy and thromboembolic disease. Current Opinion in Hematology. 2007;14:488-493. 20. Den Heijer M, et al. Homocysteine lowering by B vitam......

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08/07/2010

Casos Clínicos

Anemias

...na deficiência de G6PD, púrpura trombocitopênica trombótica e anemia hemolítica autoimune. Costuma ter início insidioso, desenvolvendo-se no curso de semanas a meses, e o quadro clínico é semelhante à anemia hemolítica congênita com palidez cutaneomucosa, icterícia e sintomas cardiovasculares. Na anemia hemolítica autoimune, 10% dos casos cursam com trombocitopenia imune (síndrome de Evans) e é ne......

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23/10/2012

Revisões Internacionais

Hemoglobinopatias e anemias hemolíticas – Elizabeth A. Price, Stanley L. Schrier

...da alfaglobina normal é denominado alfa-alfa/alfa-alfa. Os pacientes portadores da variante alfatalassemia-1 exibem uma deleção de 2 genes de cadeia alfa junto ao mesmo cromossomo e, assim, apresentam o haplótipo —/ ou alfa-0. Esta deleção é comum entre pacientes asiáticos. Os pacientes que exibem a variante alfatalassemia-2 perderam 1 gene alfa junto a 1 cromossomo e apresentam haplótipo -alfa/ o......

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01/08/2018

Revisões Internacionais

Abordagem aos Pacientes com Distúrbios Hematológicos Benignos

...de coagulação. Por exemplo, a proteína C ativada degrada o fator Va, a antitrombina III é um inibidor potente da trombina na presença de heparina e a plasmina degrada a fibrina. No sistema de coagulação, a compreensão da estrutura básica dessa via é extremamente importante para avaliar pacientes com sangramento ou com problemas de hipercoagulação. A via usual, que inicia no fator Xa e termina na ......

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14/03/2016

Revisões

Abordagem e Investigação das Plaquetopenias

...ro de horas de exposição ao fármaco, se o paciente foi previamente exposto à droga, ou dentro de uma a duas semanas de exposição diária para um novo medicamento, e desaparece dentro de cinco a sete dias após a descontinuação do fármaco. O uso de quimioterapia mielotóxica ou radioterapia pode induzir uma mielossupressão dependente da dose que normalmente afeta todas as linhas de células do sangue. ......

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