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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.
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14/10/2015
Revisões Internacionais
...ue periférico de pacientes com vitiligo. Essa descoberta sugere que fatores epigenéticos podem influenciar a expressão dos genes relacionados à autoimunidade que contribuem para o vitiligo.100 As interações entre efeitos genéticos das células produtoras de melanina na epiderme e fatores do sistema imune com foco nos melanócitos podem aumentar a suscetibilidade dos melanócitos a lesões e contribui......
22/03/2009
Revisões
...alimentos que contenham tirosina e fenilalanina. Ocronose Alteração pigmentar de cor castanho-escuro decorrente do uso tópico prolongado de hidroquinona, fenol ou resorcina, o que leva a um acúmulo do ácido homogentísico e consequente polimerização a pigmento ocronótico na derme. Não existe tratamento satisfatório; deve-se excluir o contactante, usar fotoprotetor e, na fase aguda, cort......
22/03/2009
Revisões
... idade. Em 30% dos casos, há ocorrência familiar. Resulta de uma interação complexa entre fatores ambientais, genéticos e imunológicos que levam a uma destruição dos melanócitos. É caracterizado por manchas acrômicas assintomáticas, de limites bem definidos, com forma e extensão variáveis. Há uma tendência à distribuição simétrica e predileção por áreas como couro cabeludo (poliose), periorbitária......
02/04/2013
Revisões Internacionais
...s para identificar possíveis agentes causadores (ver www.pneumotox.com). Assim como uma revisão de sistemas poderia apontar um novo diagnóstico de distúrbio envolvendo o tecido conectivo, o exame físico deve ser igualmente abrangente. A existência de uma erupção exibindo padrão em xale ou uma erupção de “mão de mecânico” observada em um funcionário de escritório podem levar a um questionamento......
04/06/2018
Revisões
..., sílica e pneumonite de hipersensibilidade. Causas desconhecidas VASCULITES GRANULOMATOSAS -Granulomatose de Wegener e síndrome de Churg-Strauss. OUTRAS GRANULOMATOSES -Sarcoidose, granulomatose das células de Langerhans, granulomatose linfomatoide e granulomatose broncocêntrica. Fisiopatologia O mecanismo através do qual vários agentes diferentes leva à destruição do i......
17/11/2010
Casos Clínicos
...ção de granulócitos. Também interfere com a secreção de colágeno pelos fibroblastos e pode aumentar a degradação do colágeno pela ação da colagenase. A dose recomendada é de 0,5 mg por via oral 1 a 2 vezes/dia. Os efeitos colaterais geralmente são náusea, vômitos, dor abdominal e diarreia. A experiência com o uso de penicilamina em FIP é limitada. Um estudo prospectivo não randomizado comparou o......
06/09/2012
Revisões Internacionais
...mal à vacinação ou elevado número de células B.24,25 Recentemente, foi relatado que algumas respostas à vacinação podem não ser tão robustas quanto nas demais crianças. Entretanto, a administração de uma vacina de reforço geralmente normaliza as respostas.24 Um critério diagnóstico importante é que o paciente apresente normalização dos níveis de imunoglobulinas com o passar do tempo. Tratament......
13/08/2015
Revisões Internacionais
...itomas solitários de vários fenótipos de células dendríticas Relacionados a macrófagos Síndromes hemofagocíticas Linfohistiocitose hemofagocítica primária Síndromes hemofagocíticas secundárias Associadas a infecções Associadas a malignidades Associadas a doenças autoimunes (síndrome da ativação de macrófagos) Outras condições Doença de Rosai-Dorfman (histiocitose sinusal com linfadenopati......
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