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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.

Página:  de 1

14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

... ou alteração na pele sobrejacente. A avaliação histológica das lesões revela a presença de hiperqueratose, atrofia epidérmica e doença na melanina epidérmica. Os melanócitos podem ser normais ou reduzidos. Diagnóstico diferencial É extremamente importante fazer a distinção entre hipomelanose gutata idiopática e outros distúrbios de hipopigmentação como vitiligo, escleroderma, parapsoríase gu......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

..., hipertireoidismo, feocromocitoma, linfoma de Hodgkin. Tratamento da doença de base Melanodermia tóxica Melanótica Hiperpigmentação por contato com derivados do petróleo em áreas fotoexpostas. Pode ser ocupacional ou devida ao uso de cosméticos que contenham derivados do petróleo. Retirada do contactante e uso de fotoprotetor. Entretanto, pode ser permanente. Fitofotodermat......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...986-9. 14. Cook-Bolden FE, Hamilton SF. An open-label study of the efficacy and tolerability of microencapsulated hydroquinone 4% and retinol 0.15% with antioxidants for the treatment of hyperpigmentation. Cutis. 2008 Apr;81(4):365-71. 15. Ortonne JP, Bissett DL. Latest insights into skin hyperpigmentation. J Investig Dermatol Symp Proc. 2008;13(1):10-4. Review. 16. Li YH, Chen JZ, Wei HC, Wu Y......

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02/04/2013

Revisões Internacionais

Doenças pulmonares intersticiais e fibróticas – Lake D. Morrison, Paul W. Noble

...as vezes apresenta um prognóstico bastante ruim.72 Embora estes índices algum dia possam vir a se mostrar valiosos, não são amplamente utilizados na prática, atualmente. Além disso, as alterações dos parâmetros clínicos ocorridas ao longo do tempo podem ser mais úteis na previsão da deterioração clínica. Alguns estudos apontaram uma mudança na CVF, com frequência estabelecida em 10%, como sendo......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

...rer por infecções, tromboembolismo, pneumotórax ou disfunção cardíaca e por vezes idiopática, são associadas com piora importante de prognóstico, critérios para sua definição incluem: -Diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática; -Aparecimento ou piora da dispneia nos últimos 30 dias; -TC de alta resolução com anormalidades novas com infiltrado em vidro opaco ou consolidações ou padrão em “fa......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...o fato de que o próprio metotrexato possa causar doença pulmonar intersticial, embora isso seja muito raro. Posologia e Modo de Uso A dose inicial é de 1 mg/ kg de peso/dia. Em geral, inicia-se com 50 mg/dia, podendo chegar a 150 a 250 mg/dia (dose máxima de 2,5 mg/kg/dia). Em baixas doses, recomenda-se usar 1 vez ao dia. Doses acima de 100 mg/dia devem ser divididas em duas doses. Efeit......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

... J Pediatr 1999;134:589–96. 9. Berger M. Subcutaneous immunoglobulin replacement in primary immunodeficiencies. Clin Immunol 2004;112:1–7. 10. Plebani A, Soresina A, Rondelli R, et al. Clinical, immunological, and molecular analysis in a large cohort of patients with X-linked agammaglobulinemia: an Italian multicenter study. Clin Immunol 2002;104:221–30. 11. Notarangelo LD, Peitsch MC,......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...iperbilirrubinemia, hipoalbuminemia com ascite, deficiência do fator de coagulação e, ocasionalmente, colangite esclerosante. A esplenomegalia maciça poderá produzir citopenias causadas por hiperesplenismo. Pulmões. As características clínicas das doenças pulmonares nos casos de HCL são relativamente inespecíficas. Com frequência, a ocorrência de pneumotórax espontâneo é o primeiro sinal clínico ......

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