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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.
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14/10/2015
Revisões Internacionais
...enham algum papel na regulação da vesícula membrânica e no tráfego de proteínas.173 Os produtos do gene HPS estão envolvidos na biogênese de organelas especializadas relacionadas aos lisossomos, incluindo melanossomos e grânulos delta plaquetários.174 Em pacientes com a síndrome de Hermansky-Pudlac (HPS), a cor da pele e dos cabelos varia de branca a castanho claro. Sardas e lentigos desenvolvem ......
22/03/2009
Revisões
...e raças, com pico de incidência entre 10 e 30 anos de idade. Em 30% dos casos, há ocorrência familiar. Resulta de uma interação complexa entre fatores ambientais, genéticos e imunológicos que levam a uma destruição dos melanócitos. É caracterizado por manchas acrômicas assintomáticas, de limites bem definidos, com forma e extensão variáveis. Há uma tendência à distribuição simétrica e predileção p......
22/03/2009
Revisões
...de e hipomelanose de Ito. A evolução é imprevisível e a repigmentação espontânea pode ocorrer a partir dos óstios foliculares ou das bordas em torno de 30% dos pacientes. Existem várias modalidades de tratamento: · fotoproteção; · maquiagem corretiva; · corticoides tópicos (betametasona, triancinolona): úteis em lesões localizadas. A repigmentação inicia-se entre 2 e 4 meses......
02/04/2013
Revisões Internacionais
...er for Health Statistics, a taxa de mortalidade ajustada de acordo com a idade sofreu um aumento de 28,4% entre os homens e de 41,3% entre as mulheres, no período de 1992 a 2003 (ou seja, de 40,2 a 61 mortes a cada 1 milhão de homens; e de 39 a 55,1 mortes a cada 1 milhão de mulheres). Os fatores de risco para desenvolvimento de FPI incluem o tabagismo, antígenos ambientais, infecções, aspiraçã......
04/06/2018
Revisões
...m cada respiração, para preencher o espaço morto anatômico (gases que estão em vias aéreas proximais até bronquíolos). Por isso, em geral, durante testes com esforço físico, doentes com DPI podem não conseguir recrutar esse espaço morto funcional, compensando através do aumento da frequência respiratória, na prática, reduzindo o volume corrente (VT). O que acontece é o desenvolvimento de hipoxemia......
17/11/2010
Casos Clínicos
...ictérico, acianótico. · Pressão arterial: 110 x 70 mmHg. · Frequência cardíaca: 100 bpm. · Aparelho respiratório: MV +, com esterotores creptantes teleinspiratórios bibasais em velcro. · Aparelho cardiovascular: 2BRNF, sem sopros. · Abdome: sem alterações dignas de nota. · Membros inferiores: extremidades bem perfundidas, pulsos palpáveis, sem edema periférico. ......
06/09/2012
Revisões Internacionais
...rogeneidade da amostragem pode ser um aspecto desafiador, contudo as amostras múltiplas e a coloração com CD163 para macrófagos podem ajudar a identificar o processo hemofagocítico.46 É fundamental que o grau de suspeita dessa doença seja elevado, pois ela evolui com o passar do tempo e os pacientes oscilam entre criticamente doentes e mais moderadamente adoecidos no início. Testes laboratori......
13/08/2015
Revisões Internacionais
...dos contendo várias classes de proteínas expressas somente em células citotóxicas, incluindo a perforina e as granzimas. Após a ativação das células citotóxicas esses grânulos são liberados para a superfície das células, sendo que seu conteúdo é liberado na sinapse imunológica com a célula alvo. A perforina facilita a liberação dos grânulos no interior do citoplasma da célula alvo, enquanto que as......
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