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Sua busca por "Sindrome Hemofagocitica" obteve 14 resultados.
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06/02/2018
Revisões
...cia, precisam de vasopressores, muitas vezes em doses altas. Apesar de ser uma ocorrência rara, o envolvimento do pulmão durante a evolução da síndrome pode se manifestar como uma apresentação clínica dramática, com infiltrados retículo-nodulares, consolidações e, inclusive, cavitações; as lesões podem acompanhar a distribuição perivascular similando vasculites. Exames Complementares Muit......
13/08/2015
Revisões Internacionais
...gocítica poderá se tornar fatal muito rapidamente, recomenda-se iniciar o tratamento quando houver uma alta suspeita clínica, mesmo antes da conclusão da avaliação. Atualmente, a terapia inicial mais eficaz para LHH consiste de combinações de quimioterapia pró-apoptótica, como o tratamento à base de etoposida (VP-16), e medicamentos imunossupressivos (esteroides e, em alguns casos, globulina antit......
04/10/2016
Revisões Internacionais
...as ocultas, tumores sólidos e malignidades hematológicas. A ecocardiografia é imprescindível em pacientes com possível envolvimento cardíaco. O foco principal da terapia deve ser redução na contagem de eosinófilos e correção de sintomas específicos.69,70 Na presença de sintomas envolvendo os pulmões ou o coração, deve-se administrar prednisona na dosagem de 1 mg/kg/dia durante 2 semanas, seguida ......
12/05/2017
Revisões
...upção cutânea que seja intensamente pruriginosa ou que afete o rosto. Os padrões de febre devem ser observados na ausência de medicamentos antipiréticos. A administração intermitente de medicamentos antipiréticos a um doente com febre aguda (pouco frequente na DSA) pode produzir uma febre com padrão consistente com a DSA, mas que, na verdade, teria outro padrão se não fosse medicada. A história d......
17/03/2016
Revisões
...anemia hemolítica, trombocitopenia e coagulação intravascular disseminada podem ocorrer. O aumento de transaminases ocorre na maioria dos pacientes, mas em geral é auto-limitado e inferior a cinco vezes o limite superior da normalidade em quase todos os casos, já hiperbilirrubinemia e icterícia são incomuns. A infecção primária pelo EBV induz a produção de um grupo heterogêneo de anticorpos het......
06/09/2012
Revisões Internacionais
...-depolymerizing protein N-WASP. Nature 1998;391:93–6. 41. Sullivan KE, Mullen CA, Blaese RM, Winkelstein JA. A multiinstitutional survey of the Wiskott-Aldrich syndrome. J Pediatr 1994;125:876–85. 42. Notarangelo LD, Miao CH, Ochs HD. Wiskott-Aldrich syndrome. Curr Opin Hematol 2008;15:30–6. 43. Ozsahin H, Cavazzana-Calvo M, Notarangelo LD, et al. Long-term outcome following hematopoietic......
21/09/2016
Revisões Internacionais
...ieur AM, Quartier P, et al. Chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome is caused by mutations in CIAS1, a gene highly expressed in polymorphonuclear cells and chondrocytes. Am J Hum Genet 2002;71:198–203. 21. Aksentijevich I, Nowak M, Mallah M, et al. De novo CIAS1 mutations, cytokine activation, and evidence of genetic heterogeneity in patients with neonatal-o......
20/12/2017
Revisões
...nticorpos antiparvovírus IgG no soro, são semelhantes em todo o mundo. A infecção por parvovírus B19 é comum na infância, e metade dos adolescentes de 15 anos de idade têm anticorpos específicos antiparvovírus B19. A infecção continua ao longo da vida adulta, e a maioria dos idosos é soropositiva. Em climas temperados, a maioria das infecções ocorre na primavera. A transmissão se dá por via respi......
24/04/2017
Revisões
...udas como infecções virais podem apresentar dor considerável. Os pacientes costumam se queixar de uma sensação de desconforto abdominal, de saciedade precoce, possivelmente por compressão gástrica e problemas para dormir, quando deitados para o lado esquerdo. Dor pleurítica no quadrante superior esquerdo ou dor referida no ombro podem acompanhar infartos esplênicos, os quais podem ser recorrentes......
09/08/2016
Revisões
...oje é o esteio do diagnóstico com o ELISA, especialmente naqueles com HDP. O teste é também útil para monitorizar as recídivas de HDP aguda, especialmente em imunossuprimidos. Um aumento dos títulos é associado com aumento do risco de recídiva da infecção. O teste para galactomananas frequentemente usado para a detecção de aspergilose invasiva, tem sido relatado como positivo em pacientes com hi......
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