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Sua busca por "Doenca de Gaucher" obteve 18 resultados.
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04/05/2020
Revisões
... geralmente, estão relacionadas àtrombocitopenia como resultado de hiperesplenismo ou substituição de medulaóssea pelas células de Gaucher, mas a disfunção plaquetária e a diminuição dosníveis dos fatores de coagulação também foram descritas e, portanto, devem seravaliadas antes do procedimento cirúrgico ou antes do parto. As deficiências dofator de coagulação podem ocorrer devido à doença hepátic......
01/07/2016
Casos Clínicos
...ia. O paciente procura aconselhamento sobre esse achado. Imagem 1- Tomografia de abdome com esplenomegalia Discussão Como o paciente traz a informação de que tem esplenomegalia, a discussão será centrada no diagnóstico diferencial desse achado, que poderia muito bem ter ocorrido durante um exame físico bem feito, sem necessidade de exame de imagem em um primeiro momento. O baço ......
09/06/2017
Revisões
...es crônicas como talassemia, insuficiência cardíaca congestiva e anemia hemolítica grave. Tratamento e prognóstico O objetivo do tratamento é administrar a doença subjacente. Os pacientes com medula óssea causada por câncer devem ser tratados conforme a sua doença de base. Se o tratamento for bem-sucedido, não só as células malignas, mas também a fibrose reativa envolvendo focos metastátic......
04/10/2016
Revisões Internacionais
..., tais como a síndrome de Chédiak-Higashi, síndrome de Griscelli e síndrome de Hermansky-Pudlac.60,61 Usualmente esse tipo de doença é diagnosticado em crianças jovens; no entanto, formas secundárias de LHH são responsáveis por inúmeros casos em adultos e, de um modo geral, ocorrem em associação com infecções, doenças autoimunes ou linfomas de células T, embora alguns casos sejam idiopáticos. Embo......
24/04/2017
Revisões
... Leucemia mieloide crônica · Policitemia vera · Leucemia de células cabeludas · Linfoma hepatoesplênico · Leucemias agudas (leucemia linfoblástica aguda/leucemia mieloide aguda) · Linfoma de Hodgkin · Carcinoma metastático (raramente) · Neuroblastoma · Tumor de Wilms · ......
06/09/2017
Revisões
... maior proporção do débito cardíaco do que o baço. As hemácias com menor deformabilidade, como os esferócitos, são destruídas principalmente no baço, na vasculatura esplênica devido à tortuosidade dos cordões de Billroth. A única maneira de uma hemácia, com um diâmetro de 7 a 8 microns, conseguir trafegar nestes vasos estreitos e retornar para a circulação geral é se deformando suficientemente par......
29/08/2009
Revisões
...o feitas hipóteses quanto ao agente etiológico envolvido. Inicialmente, deve-se atentar para idade, sexo e raça, por exemplo: a linfangioleiomiomatose e algumas doenças do colágeno ocorrem quase que exclusivamente em mulheres em idade fértil. Já a fibrose pulmonar idiopática acomete mais os homens, e acima de 60 anos de idade. A idade também é importante para as doenças do colágeno e sarcoidose pu......
08/08/2009
Revisões
...In: Long SS. Principles and practice of pediatric infectious diseases. 2. ed. Philadelphia: Elsevier Science. 25. Treanor JJ. Influenza virus. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R. Principles and practice of infectious diseases. 6. ed. Philadelphia: Elsevier Science. 2060-85. 26. Palese P, Shaw M. Orthomyxoviridae: the viruses and their replication. In: Knipe DM, Howley PM, et al. Virology. 5. ed......
04/06/2018
Revisões
...farmacológico até hoje mostrou benefício claro em alterar o curso da doença. Entretanto, dado o mau prognóstico, recomenda-se o uso de corticoide e/ou drogas imunossupressoras sempre que não houver contraindicações. O tratamento da PIFI baseia-se na hipótese inflamatória da doença, com expectativa de que a resolução do componente inflamatório possa prevenir a subsequente formação/progressão de fib......
17/11/2010
Casos Clínicos
...fecção respiratória em aspirado traqueal ou lavado broncoalveolar; · exclusão de diagnósticos alternativos. Na presença destes cinco critérios, temos uma exacerbação suspeita, e pacientes com novas alterações tomográficas de padrão periférico apresentam melhor prognóstico. O tratamento inclui antibióticos de amplo espectro e corticoterapia com prednisona 1 mg/kg/dia por via oral ou metil......
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