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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.
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14/10/2015
Revisões Internacionais
...Pigment Cell Res 2006;19:19. Carmona-Rivera C, Golas G, Hess RA, et al. Clinical, molecular, and cellular features of non-Puerto Rican Hermansky-Pudlak syndrome patients of Hispanic descent. J Invest Dermatol 2011;131:2394–400 Santiago Borrero PJ. Genetic testing for oculocutaneous albinism type 1 and 2 and Hermansky-Pudiak syndrome type 1 and 3 in Puerto Rico. J Invest Drmatol 2006;126:85. S......
22/03/2009
Revisões
...ermelanose difusa associada a doenças sistêmicas Melanótica Diversas doenças podem levar a hipermelanose difusa: doença de Addison, síndrome de Nelson, acromegalia, aids, carcinoide, cirrose, hipertireoidismo, feocromocitoma, linfoma de Hodgkin. Tratamento da doença de base Melanodermia tóxica Melanótica Hiperpigmentação por contato com derivados do petróleo em áreas fotoexpost......
22/03/2009
Revisões
...o (vide tratamento do vitiligo) Fenilcetonúria Melanopênica (deficiência ou falta da enzima fenilalaninaoxidase, que participa do processo de formação da melanina) Autossômica recessiva. Olhos azuis, pele e cabelos descorados, lesões eczematosas e/ou esclerodermiformes e retardo mental Dieta livre de fenilalanina Albinismo É doença autossômica recessiva com prevalência estimada ......
02/04/2013
Revisões Internacionais
...d 2001;164: 1171–81. 40. Baumgartner KB, Samet JM, Stidley CA, et al. Cigarette smoking: a risk factor for idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1997;155:242–8. 41. Antoniou KM, Hansell DM, Rubens MB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: outcome in relation to smoking status. Am J Respir Crit Care Med 2008;177:190–4. 42. Alakhras M, Decker PA, Nadrous......
04/06/2018
Revisões
...aguda e reações imunonológicas (medicamentos, helmintos, fungos). Um grande diagnóstico diferencial é com pneumonia bacteriana de apresentação intersticial (Mycoplasma, Legionella, Chlamydia, etc.) SUBAGUDO: (semanas a meses) Pode ocorrer com todas as DPI Mais frequente com a sarcoidose, pneumonia intersticial induzida por medicamentos, pneumonia em organização criptogênica (também conh......
17/11/2010
Casos Clínicos
...e hipersensibilidade crônica, pneumonia em organização criptogênica (também conhecida como BOOP) etc.; · evita confusão e ansiedade, especialmente quando não há resposta terapêutica; · evita terapêuticas potencialmente tóxicas em situações em que ela não é indicada. Há duas maneiras de se obter tecido pulmonar para estudo anatomopatológico; ambas são descritas a seguir. Lavado ......
06/09/2012
Revisões Internacionais
... - + PTPRC CD45 (necessário para ativação de T, B pelo antígeno) Rara -/baixo + +/baixo TCRD, TCRE, TCRZ Deficiência de CD3 delta, épsilon e zeta (comprometimento do desenvolvimento da célula T) Rara -/baixo + + LCK Tirosina quinase p56lck (desenvolvimento e ativação da célula T) de linfócitos Rara -/baixo + + FOXN1 Forkhead bo......
13/08/2015
Revisões Internacionais
...99;12:370. 24. Jaffe R. Liver involvement in the histiocytic disorders of childhood. Pediatr Dev Pathol 2004;7:214. 25. Odame I, Li P, Lau L, et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: a variable disease in childhood. Pediatr Blood Cancer 2006;47:889. 26. Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis. N Engl J Med 2000;342:1969. 27. McClain K, Ramsay NK, Rob......
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