A cor da pele normal é dada pela mistura de quatro biocromos: carotenoides (amarelo), hemoglobina reduzida (azul), oxi-hemoglobina (vermelho) e melanina (marrom). A melanina é o principal determinante da coloração da pele, sendo que variações geneticamente controladas na sua quantidade e distribuição determinam as diferentes cores da raça humana.
Discromias são alterações na coloração da pele resultantes da diminuição (hipomelanoses) ou do aumento (hipermelanoses) da melanina e da deposição de substâncias endógenas ou exógenas na derme (hipercromias).
Podem ser classificadas em congênitas ou adquiridas, e em melanocitopênicas (diminuição do número de melanócitos) ou melanopênicas (diminuição da produção de melanina).
Tabela 1 – Hipomelanoses Congênitas ou Hereditárias
Doenças |
Classificação |
Características clínicas |
Tratamento |
Melanopênica |
Ausência congênita total ou parcial de pigmento da pele, cabelos e olhos |
Não há tratamento efetivo; fotoproteção ocular e cutânea | |
Melanocitopênica |
Autossômico dominante. Poliose circunscrita (mecha frontal de cabelos brancos) associada à área acrômica triangular (frontal). Em alguns casos, podem ser encontradas máculas disseminadas, parte medial das sobrancelhas e cílios acrômicos. Associado à surdez, faz parte de algumas síndromes clínicas: Woolf, Waardenburg e Tietz. |
Não há tratamento efetivo; fotoproteção | |
Melanopênica |
Autossômico dominante. Área hipocrômica circunscrita. Pode representar uma forma localizada de Piebaldismo e, excepcionalmente, associa-se a retardo mental, convulsões e hipertrofia do membro. Diagnose diferencial deve ser feita com vitiligo (branco-nacarado à luz de Wood) e nevo anêmico (desaparece a vitropressão e à luz de Wood). |
Não há necessidade de tratamento | |
Melanopênica |
Autossômica dominante. Lesões hipocrômicas, lineares seguindo as linhas de Blaschko ou, mais raramente, máculas irregulares. Há associação com retardo mental, convulsões, dismorfismo craniofacial, hipertelorismo e alterações neurológicas e musculoesqueléticas |
Métodos que estimulem a repigmentação (vide tratamento do vitiligo) | |
Melanopênica (deficiência ou falta da enzima fenilalaninaoxidase, que participa do processo de formação da melanina) |
Autossômica recessiva. Olhos azuis, pele e cabelos descorados, lesões eczematosas e/ou esclerodermiformes e retardo mental |
Dieta livre de fenilalanina |
É doença autossômica recessiva com prevalência estimada em torno de 1:20.000 indivíduos. Para o seu diagnóstico, são necessárias alterações específicas no desenvolvimento e função dos olhos e nervos ópticos. É classificado de acordo com os locais de acometimento (ver Tabela 1). Em quase todos os tipos, o defeito está na síntese da melanina, sendo normal o número de melanócitos na epiderme.
Tabela 2: Classificação do Albinismo
Tipo |
Características |
Prognóstico e tratamento |
Albinismo cutâneo-ocular (ACO) |
Cabelos: branco, creme, amarelado, castanho claro, vermelho ou prateado. Pele: branca, creme, bege ou rosada Olhos: íris translúcida, rósea ou azulada. Nistagmo, diminuição da acuidade visual, fotofobia e fundo de olho hipopigmentado. Tem maior risco de desenvolver neoplasias malignas cutâneas. |
Sobrevida é normal. Tratamento é feito com uso obrigatório de fotoprotetores e tratamento precoce das lesões cutâneas pré-malignas e malignas. |
É um tipo de ACO associado com disfunção plaquetária, fibrose pulmonar intersticial e colite granulomatosa. |
Sobrevida é de | |
É um tipo de ACO associado com plaquetopenia, anemia, leucopenia, neuropatias e convulsões. Tem maior risco de desenvolver infecções e linfomas. |
Sobrevida é em torno de 20 anos. Tratamento do ACO e das complicações associadas com especialista. | |
Albinismo ocular |
A despigmentação afeta apenas os olhos. |
Sobrevida normal. Tratamento oftalmológico. |
Tabela 3: Hipomelanoses adquiridas
Doenças |
Classificação |
Características clínicas |
Tratamento |
vitiligo |
Melanocitopênica |
Doença relativamente frequente entre 10 e 30 anos de idade. Manchas acrômicas assintomáticas, de limites bem definidos, com forma e extensão variáveis. |
Existem várias modalidades de tratamento (vide texto abaixo) |
Melanopênica (conversão de ácidos graxos da pele em ácido azelaico pela levedura) |
Micose superficial causada pelo fungo Malassezia furfur. Manchas descamativas de cor castanho a branco, localizadas predominantemente no dorso. A hipocromia pode permanecer mesmo após o tratamento da pitiríase com antifúngico. |
Tende a repigmentação espontânea após algum tempo, mas eventualmente o uso de fotoquimioterapia é necessário. | |
Melanopênica |
Manchas hipocrômicas assintomáticas, pouco descamativas, localizadas na face, porção superior do dorso e braços. Ocorre principalmente em crianças e adolescentes de pele morena e asteatósica (seca). No verão, a exposição solar é o principal fator desencadeante; no inverno, sabões e banhos quentes. Diagnóstico é clínico. vitiligo e Pitiríase versicolor são os principais diagnósticos diferenciais. |
Fotoprotetor e creme hidratante após o banho ou exposição solar. | |
Melanocitopênica (anticorpos antimelanócitos) |
É um halo despigmentado ao redor de um nevo melanocítico. Geralmente são múltiplos. |
Não necessitam de tratamento. | |
Melanocitopênica |
Manchas acrômicas e ligeiramente atróficas localizadas em áreas expostas à luz solar. |
Fotoproteção. Respostas variadas ao uso de crioterapia e abrasão superficial. | |
Melanopênica |
Aumento progressivo de manchas hipocrômicas no tronco, especialmente no dorso. Acomete preferencialmente mulheres pardas entre 18 e 25 anos. |
Não há tratamento efetivo, mas costuma regredir em 3 a 4 anos. | |
Melanocitopênicas ou melanopênicas |
Hipocromia residual após melhora do quadro clínico: psoríase, líquen plano, eczema atópico, sarcoidose, micose fungoide, pitiríase liquenoide crônica. |
Não é necessário. | |
Melanocitopênicas ou melanopênicas |
Podem causar leucodermia: monobenzil éter de hidroquinona (indústria da borracha); butilfenol e aminofenol (inseticidas, detergentes, desodorantes e resinas); hidroquinona ou outros compostos fenólicos (cosméticos); cloroquina (tratamento do lúpus); queimaduras |
Interrupção do contato com as noxas, mas podem levar a hipocromias definitivas |
É uma doença relativamente frequente, com incidência em torno de 1 a 4% na população mundial. Afeta igualmente ambos os sexos e raças, com pico de incidência entre 10 e 30 anos de idade. Em 30% dos casos, há ocorrência familiar. Resulta de uma interação complexa entre fatores ambientais, genéticos e imunológicos que levam a uma destruição dos melanócitos. É caracterizado por manchas acrômicas assintomáticas, de limites bem definidos, com forma e extensão variáveis. Há uma tendência à distribuição simétrica e predileção por áreas como couro cabeludo (poliose), periorbitárias, peribucal, retroauriculares, pescoço, axilas, punhos, dorso das mãos, genitália, face anterolateral das pernas, joelhos, maléolos e dorso dos pés. Traumas ou queimaduras de sol podem desencadear lesões. Estes pacientes têm um maior risco para fotoenvelhecimento precoce e neoplasias malignas da pele (carcinoma espinocelular e basocelular). Existe uma associação aumentada com outras doenças autoimunes, como tireoidopatias (tireoidite de Hashimoto e doença de Graves), diabetes mellitus, anemia perniciosa, doença de Addison e síndrome endócrina múltipla. Em 7% dos pacientes com vitiligo ocorre uveíte subclínica com subsequente lesão da mácula.
O diagnóstico é clínico e auxiliado pela luz de Wood, que torna as lesões mais evidentes (branco-nacarado). Biópsia de pele é reservada aos casos duvidosos. Investigação laboratorial consiste em afastar associação com outras doenças já citadas: TSH e T4 livre, glicemia de jejum, hemograma completo, ACTH e cortisol. Diagnósticos diferenciais incluem: Albinismo, Nevo acrômico, acromias de contato, Pitiríase alba, hipocromia residual de psoríase e da Pitiríase versicolor, hanseníase indeterminada, leucodermia associada a melanoma, micose fungoide e Hipomelanose de Ito. A evolução é imprevisível e a repigmentação espontânea pode ocorrer a partir dos óstios foliculares ou das bordas em torno de 30% dos pacientes.
Existem várias modalidades de tratamento:
fotoproteção;
maquiagem corretiva;
corticoides tópicos (betametasona, triancinolona): úteis em lesões localizadas. A repigmentação inicia-se entre 2 e 4 meses e pode ocorrer em até 50 % dos casos;
fotoquimioterapia tópica: apenas para formas localizadas. Utiliza-se a solução de 8-metoxipsoraleno ou óleo de bergamota em solução alcoólica nas manchas e, após 15 minutos da aplicação, exposição solar. A resposta terapêutica inicia-se após 15 sessões. A complicação mais frequente é a queimadura;
otoquimioterapia sistêmica (PUVA): para os casos de vitiligo extenso. O paciente ingere o 8-metoxipsoraleno 2 horas antes da exposição a uma fonte de luz ultravioleta A, 2 a 3 vezes/semana. Repigmentação inicial é observada após 15 sessões. É contraindicado a crianças e pacientes com pele clara;
UVB Narrow-Band: para os casos extensos a partir dos 6 anos de idade. É uma fototerapia tão efetiva quanto o PUVA, porém mais segura;
imunomoduladores tópicos (pimecrolimos e tacrolimo): existem relatos de casos com repigmentação completa de lesões especialmente na face;
calcipotriol tópico: há relatos de casos com repigmentação de lesões disseminadas quando associado ao UVB Narrow-Band;
despigmentação: para os casos de vitiligo extenso resistente aos outros tratamentos. Consiste na aplicação tópica de monobenzil éter de hidroquinona em creme 2 vezes/dia na pele sã. Como a droga destrói os melanócitos, a despigmentação é definitiva;
microenxertos autólogos: para lesões localizadas e estáveis. Resultado estético satisfatório.
Podem ser classificadas em congênitas ou adquiridas, e em melanocitóticas (aumento do número de melanócitos) ou melanóticas (aumento da produção de melanina).
Tabela 4: Hipermelanoses congênitas ou hereditárias
Doenças |
Classificação |
Características clínicas |
Tratamento |
Melanótica |
Manchas pequenas, que variam do castanho-claro ao escuro, em áreas de exposição solar. Surgem entre os 6 e 18 anos de idade, nos indivíduos de pele clara. Casos exuberantes podem representar formas mínimas de xeroderma pigmentoso. Quando localizada na mucosa labial de mulheres jovens, recebe o nome de mácula labial melanótica. |
Puramente estético, feito com fotoproteção, cremes despigmentantes, laser e luz intensa pulsada (vide tratamento do melasma). | |
Melanocitótica |
Manchas gotadas de cor castanho-escuro a preto que surgem nos primeiros anos de vida e continuam a aparecer até a vida adulta. Podem surgir em qualquer região cutânea, inclusive em áreas não-fotoexpostas. Quando disseminados, correspondem às lentiginoses, que, em alguns casos, podem fazer parte de síndromes com anormalidades em outros órgãos. |
Não necessita de tratamento, mas pode ser excisado. | |
Melanocitótica |
Autossômica dominante. Polipose intestinal e pequenas máculas acastanhadas na pele (dorso dos dedos e palma das mãos, perioral, periorbitária) e mucosa oral. As hiperpigmentações cutâneas regridem com o tempo, no entanto, as lesões mucosas são permanentes. Os pólipos intestinais têm baixo potencial de malignidade, mas podem produzir sangramentos crônicos e intussuscepção. |
Excisão dos pólipos intestinais, quando necessário. | |
Incontinência pigmentar (síndrome de Bloch-Sulzberger) |
Melanótica |
Dominante ligada ao X. Somente no sexo feminino (é letal no sexo masculino). Três estágios de lesões cutâneas: vesicobolhosa, papuloverrucosa e pigmentar. Pigmentação azul-acastanhada, de configuração bizarra, é o último estágio da doença ou sua única manifestação. Alterações oculares, ósseas e neurológicas podem ocorrer. |
O tratamento é sintomático. |
Melanocitótica |
São manchas de cor azul-acinzentada, de tamanhos e formas variáveis, localizadas na região lombossacral. Está presente ao nascimento e vai desaparecendo gradualmente com a idade. Acomete preferencialmente indivíduos das raças amarela e negra. |
Não necessita de tratamento. | |
Melanocitótica |
Nevo de Ota é um tipo de Mancha mongólica de distribuição no primeiro e segundo ramos do nervo trigêmeo. Está associada com frequência à pigmentação ocular. Quando localizado nas regiões do ombro, área supraclavicular e pescoço, é chamado de nevo de Ito. |
O tratamento é puramente estético e realizado com laser. | |
Melanose periocular (olheiras) |
Melanótica |
Autossômica dominante. Hipercromia na região periocular, mais frequente em mulheres morenas. |
O tratamento é estético com tópicos, alguns lasers e luz intensa pulsada. |
Melanótica |
É caracterizada por pigmentação reticulada da pele, mucosa oral e conjuntival ou por pigmentação linear deltoidea e nos braços. |
Não necessita de tratamento. |
Tabela 5: Hipermelanoses adquiridas
Doenças |
Classificação |
Características clínicas |
Tratamento |
Bronzeamento |
Melanocitótica |
Pigmentação adquirida após exposição solar ou fonte artificial de UV. |
Não é necessário. |
Melanocitótica |
Manchas pequenas de cor castanho-claro ou escuro, localizadas em áreas fotoexpostas de indivíduos acima de 40 anos de idade. Excepcionalmente pode ocorrer transformação maligna (Lentigo maligno). |
Fotoprotetores, crioterapia com nitrogênio líquido, ATA a 35%, laser e luz intensa pulsada. | |
melasma |
Melanótica |
Hiperpigmentação de coloração castanho-claro a escuro, uniforme, simétrica, de bordas bem definidas e irregulares, principalmente na porção central da face de mulheres jovens e pardas. |
Existem várias modalidades de tratamento (vide texto abaixo) |
Melanótica |
Pigmentação reticulada na área de contato do sutiã com o dorso, bastante pruriginosa e sem causa definida. |
Corticoides tópicos e, se necessário, anti-histamínicos orais. | |
Melanótica |
Diversas noxas podem levar a hipercromias localizadas: luz ultravioleta, radioterapia e exposição ao calor; atrito ou coçadura; drogas (cloroquina, clorpromazina, psoralênicos, estrogênios, citostáticos, progestagênios, AZT, clofazimina); produtos industriais (componentes do petróleo, plásticos, borracha, couro e madeiras). |
Afastamento da noxa. | |
Melanótica |
Diversas doenças podem levar a hipermelanose difusa: doença de Addison, síndrome de Nelson, acromegalia, aids, carcinoide, cirrose, hipertireoidismo, feocromocitoma, linfoma de Hodgkin. |
Tratamento da doença de base | |
Melanótica |
Hiperpigmentação por contato com derivados do petróleo em áreas fotoexpostas. Pode ser ocupacional ou devida ao uso de cosméticos que contenham derivados do petróleo. |
Retirada do contactante e uso de fotoprotetor. Entretanto, pode ser permanente. | |
Melanótica |
Manchas hipercrômicas resultantes da dermatite de contato causada por substâncias que se tornam irritantes primários quando em contato com o sol. Em nosso meio, o causador mais comum é o limão. |
Nesta fase de hiperpigmentação, a melanodermia desaparece gradualmente em algumas semanas. |
É uma hiperpigmentação adquirida, de coloração castanho-claro a escuro, uniforme, simétrica, de bordas bem definidas e irregulares, localizada principalmente na porção central da face (malar, fronte, nariz, buço e mento). Acomete sobretudo mulheres jovens e pardas. Dentre as causas descritas estão a exposição solar, a gestação, o uso oral de estrogênios-progestagênios e difenil-hidantoína. O diagnóstico é clínico e auxiliado pela luz de Wood, que permite classificar o melasma em quatro tipos:
1. Epidérmico: cor mais acentuada à luz de Wood. É o mais frequente (70%) e que tem melhor prognóstico.
2. Dérmico: há atenuação ou nenhuma mudança na cor.
3. Misto: há áreas de atenuação e de acentuação da cor.
4. Inaparente: as lesões tornam-se inaparentes. Ocorre em peles tipo V ou VI.
Existem vários tratamentos descritos:
fotoproteção;
hidroquinona: é a droga mais efetiva no tratamento do melasma. É usada em preparações tópicas 1 a 2 vezes/dia. Os resultados terapêuticos só aparecem após 6 a 8 semanas;
fórmula de Kligman: é a associação de hidroquinona, tretinoína e dexametasona. É mais potente que a hidroquinona sozinha, porém tem mais risco de irritação;
ácido azelaico: é uma alternativa a hidroquinona e tretinoína, já que não causa fotossensibilidade e geralmente leva a menos irritação. Deve ser usado 2 vezes/dia;
lasers e luz pulsada: existem relatos de casos de melhora do melasma com alguns tipos de lasers e luz pulsada.
Tabela 6: Hipercromias não-melânicas
Doenças |
Características clínicas |
Tratamento |
Autossômica recessiva devido à falta da enzima oxidase do ácido homogentísico que se acumula na pele, cartilagens e outros órgãos. Artrite (ombros e joelhos) e manchas castanho-acinzentadas ou pretas, com predileção por cartilagens das orelhas, nariz e escleras. A diagnose é confirmada pela demonstração do ácido homogentísico no sangue e urina. |
Restrição de alimentos que contenham tirosina e fenilalanina. | |
Alteração pigmentar de cor castanho-escuro decorrente do uso tópico prolongado de hidroquinona, fenol ou resorcina, o que leva a um acúmulo do ácido homogentísico e consequente polimerização a pigmento ocronótico na derme. |
Não existe tratamento satisfatório; deve-se excluir o contactante, usar fotoprotetor e, na fase aguda, corticoide tópico. | |
Argiria |
Cor cinza-azulada difusa na face, mãos e unhas que ocorre pela impregnação da pele por sais de prata. O diagnóstico é confirmado pelo exame histopatológico. |
É irreversível. |
Pigmentação preto-acinzentada nas áreas de contato com derivados mercuriais ou na pele e gengivas devido à ingestão de mercúrio. O diagnóstico é feito por eletromicroscopia. |
É irreversível. | |
Hiperpigmentação azulada em áreas fotoexpostas e escleras decorrentes da impregnação por sais de ouro. O diagnóstico é feito por eletromicroscopia. |
É irreversível. | |
Raramente determina pigmentação violeta-acinzentada nas áreas fotoexpostas. |
Retirada da droga e fotoproteção. | |
Existem as Tatuagens artísticas que resultam da introdução de pigmentos insolúveis na derme, as acidentais com penetração de partículas na pele (como as da explosão de pólvora a curta distância) e as ocupacionais (na indústria). |
A remoção pode ser feita cirurgicamente ou com laser. |
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